A Policitemia Vera é uma neoplasia mieloproliferativa clonal caracterizada pela produção excessiva de hemácias, independentemente dos níveis de eritropoietina. Diferentemente das eritrocitoses secundárias, que ocorrem em resposta a hipóxia ou outros estímulos fisiológicos, a PV resulta de uma mutação somática que confere autonomia proliferativa às células progenitoras hematopoéticas. O hemograma é o ponto de partida diagnóstico, e seus achados são frequentemente o primeiro sinal de uma condição que, sem tratamento, está associada a risco significativo de trombose, transformação para mielofibrose e progressão para leucemia mieloide aguda. Reconhecer o padrão laboratorial da PV é uma das competências mais relevantes da hematologia laboratorial.
Achados do hemograma na Policitemia Vera: mais do que eritrocitose
O achado central da PV no hemograma é a eritrocitose, definida como elevação da hemoglobina e/ou hematócrito acima das faixas de referência. Entretanto, a PV é uma panmielose, e o hemograma frequentemente reflete o envolvimento das três linhagens. Leucocitose está presente em aproximadamente 49% dos pacientes ao diagnóstico, e trombocitose em cerca de 53%. Portanto, a associação de eritrocitose com leucocitose e trombocitose deve sempre levantar suspeita de neoplasia mieloproliferativa, em especial de PV.
A morfologia eritrocitária no esfregaço é geralmente normal nas fases iniciais. Entretanto, quando há deficiência de ferro concomitante, situação comum em pacientes com PV que realizam flebotomias terapêuticas repetidas, podem surgir microcitose e hipocromia, que “mascaram” a eritrocitose e dificultam a interpretação do hemograma. A basofilia leve e a eosinofilia discreta também podem estar presentes, compondo o padrão de panmielose característico da doença.
Eritrocitose primária versus secundária: como o laboratório auxilia na diferenciação
A identificação de eritrocitose no hemograma exige diferenciação entre causa primária, como PV, e causas secundárias, como hipóxia crônica por apneia do sono, tabagismo, doença pulmonar obstrutiva crônica, uso de andrógenos e neoplasias produtoras de eritropoietina. Essa diferenciação tem implicação direta no manejo clínico e não pode ser feita apenas pelo hemograma.
A dosagem sérica de eritropoietina é o exame de triagem mais importante nesse contexto: valores subnormais sugerem produção autônoma de hemácias, como ocorre na PV, enquanto valores normais ou elevados apontam para causas secundárias. A pesquisa da mutação JAK2 V617F é o exame confirmatório de maior peso: presente em mais de 95% dos pacientes com PV, sua detecção praticamente confirma o diagnóstico quando associada à eritrocitose expressiva. Nos casos com JAK2 V617F negativo, a pesquisa das mutações no éxon 12 do gene JAK2 está indicada.
Complicações e monitoramento laboratorial
A trombose é a principal causa de morbidade e mortalidade na PV, afetando vasos arteriais e venosos. O laboratório tem papel no monitoramento dos fatores de risco: o hematócrito acima de 45% está associado a maior risco trombótico, e seu controle abaixo desse limiar é um objetivo terapêutico estabelecido. A evolução para mielofibrose pós-PV, que ocorre em cerca de 9% dos pacientes ao longo de sete anos, é sinalizada laboratorialmente pelo surgimento progressivo de anemia, dacriócitos no esfregaço e padrão leucoeritroblástico. A transformação para leucemia mieloide aguda, embora menos frequente, deve ser suspeitada diante de piora abrupta das citopenias ou surgimento de blastos no sangue periférico.
Referências
OLIVEIRA, Larissa Santana; ALCANTARA, Thiago Ruan de Lima. Atlas em hematologia: um guia visual para a identificação de células sanguíneas. 1. ed. Salvador: Oxente, 2025.
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