LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA CRÔNICA

LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA CRÔNICA

A Leucemia Mielomonocítica Crônica (LMMC) é uma desordem clonal de células-tronco hematopoiéticas caracterizada principalmente por monocitose no sangue periférico. Por se tratar de uma doença clonal de células-tronco hematopoiéticas, a LMMC, além da monocitose, também possui um conjunto com sinais de displasia e proliferação celular. 

Assim, os critérios de diagnóstico incluem: monocitose persistente (> 1×10⁹/L) no sangue periférico; ausência do cromossomo Filadélfia ou do gene de fusão BCR/ABL; < 20% de blastos (incluindo blastos ou promonócitos) no sangue periférico ou na medula óssea; displasia em uma ou mais linhagens celulares; e ausência do rearranjo PDGFRA ou PDGFRB (devem ser excluídos em casos que apresentam eosinofilia).

Leucemia Mielomonocítica Crônica
Lâmina de uma leucemia mielomonocítica crônica com leucocitose significativa, com presença de blastos e promonócitos. Fonte CellWiki

Com relação à imunofenotipagem, alguns marcadores são utilizados para auxiliar no diagnóstico da LMMC, como a expressão de antígenos mielomonocíticos como CD33 e CD13, expressões variáveis de CD68 e CD64, e expressão diminuída de CD14. 

A diferenciação morfológica entre a LMMC e a leucemia mieloide aguda monocítica pode ser difícil. Fenotipicamente, a LMMC apresenta expressão aberrante de CD56 nas células de linhagem monocítica, assim como ocorre na LMA monocítica. No entanto, essa expressão aberrante combinada com uma expressão diminuída de um marcador mieloide (HLA-DR, CD13, CD15, CD36 ou CD64) pode ser específica para a LMMC, assim como a expressão aberrante de CD2.

O prognóstico para pacientes com LMMC varia amplamente, dependendo de alguns  fatores como idade, estado geral de saúde, mutações genéticas específicas e resposta ao tratamento inicial. Em geral, o prognóstico tende a ser reservado devido à natureza agressiva da doença. A taxa de remissão pode ser alcançada em um número significativo de casos com tratamento intensivo, mas as recidivas são comuns. 

A pesquisa contínua e os avanços na medicina personalizada estão trazendo novas esperanças para melhorar os resultados e a qualidade de vida dos pacientes. A LMMC representa um desafio significativo na hematologia oncológica, exigindo um diagnóstico precoce e um tratamento agressivo para melhorar as chances de sobrevivência. A compreensão aprofundada dos fatores genéticos e moleculares da LMMC é crucial para o desenvolvimento de terapias mais eficazes e personalizadas.

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Referências

SANTOS, Iris Mattos; FRANZON, Carine Muniz Ribeiro; KOGA, Adolfo Haruo. Diagnóstico laboratorial de leucemia mielomonocítica crônica agudizada em associação com leucemia linfocítica crônica: aspectos morfológicos e imunofenotípicos. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, v. 34, p. 242-244, 2012.

Atlas de hematologia : clínica hematológica ilustrada/ Therezinha Ferreira Lorenzi, coordenadora. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006 

TEFFERI, Ayalew. A leucemia mielomonocítica crônica é mais semelhante às neoplasias mielodisplásicas ou mieloproliferativas e isso importa? Leucemia & linfoma , v. 49, n. 7, pág. 1225-1227, 2008.

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