LEUCEMIA MEGACARIOCÍTICA AGUDA

A Leucemia Megacariocítica Aguda (LMA-M7) é um subtipo raro de leucemia mieloide aguda, originada a partir de megacarioblastos primitivos e corresponde a menos de 5% dos casos de LMA, está frequentemente associada à mielofibrose. Ocorre principalmente em crianças menores de três anos e idosos. 

A LMA-M7 é a forma mais comum de leucemia mieloide aguda em crianças com Síndrome de Down (SD) e apresenta um ótimo prognóstico neste grupo de pacientes. Em outras crianças, a doença parece ser mais heterogênea e com pior fator prognóstico.

Morfologicamente, os blastos da LMA-M7 se apresentarem como células pequenas, o núcleo geralmente é arredondado ou com contorno discretamente irregular, com cromatina frouxa, contendo alguns nucléolos, O citoplasma é tipicamente basofílico, apresentando projeções citoplasmáticas, às vezes com finas granulações, mas muitas vezes sem grânulos, assemelhando-se aos blastos linfoides L1 e L2.

O hemograma apresenta pancitopenia com pronunciada leucopenia e anemia normocrômica e normocítica, com frequentes blastos leucêmicos.

Recentemente, a imunofenotipagem tem se destacado pela sua capacidade de identificar glicoproteínas específicas de membrana, como CD41, CD42 e/ou CD61, tornando-se o método preferido para o diagnóstico preciso de leucemia megacariocítica aguda, além da demonstração de peroxidase plaquetária através da avaliação ultraestrutural por microscopia eletrônica e/ou expressão imunológica de antígenos que são glicoproteínas específicas de membrana, a GPIIb/IIIa (CD41a), GPIb (CD42b), GPIIIa (CD61). 

Esses marcadores específicos são cruciais para diferenciar entre os diferentes tipos de leucemias mieloides e linfoides, auxiliando assim na escolha do tratamento mais adequado para cada paciente.

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Referências

GARDERET, Laurent et al. Hematopoietic stem cell transplantation for de novo acute megakaryocytic leukemia in first complete remission: a retrospective study of the European Group for Blood and Marrow Transplantation (EBMT). Blood, v. 105, n. 1, p. 405-409, 2005.

FARIAS, Mariela Granero; BIERMANN, Maristela Bittencourt. Análise morfológica, imunofenotípica e molecular na identificação da leucemia megacariocítica aguda (LMA-M7) Revista brasileira de hematologia e hemoterapia. São Paulo. Vol. 29, n. 4 (2007), p. 387-393, 2007.

Atlas de hematologia : clínica hematológica ilustrada/ Therezinha Ferreira Lorenzi, coordenadora. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006