LINFOCITOSE POLICLONAL PERSISTENTE DE CÉLULAS B

A linfocitose policlonal persistente de células B (LPPB) é uma condição rara, documentada pela primeira vez em 1982, que é mais comum em mulheres fumantes. Esta condição é caracterizada por um aumento generalizado de linfócitos com núcleos binucleados ou bilobados circulantes, acompanhado de um aumento policlonal de IgM. Na maioria dos casos, os pacientes não apresentam sintomas, sendo identificados na maioria dos casos, em exames de rotina. Mas há relatos de casos com fadiga significativa, aumento do baço e, em casos raros, aumento do fígado e/ou gânglios linfáticos.

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A linfocitose é do tipo de células B, os linfócitos reagem com os antígenos CD19, CD20 e CD22. Ambas as cadeias leves kappa e lambda são expressas, indicando uma expansão policlonal do pool de linfócitos B. A presença de linfócitos B atípicos, frequentemente binucleados, é uma característica distintiva da LPPB e muitas vezes serve como uma pista diagnóstica importante.

A detecção da LPPB é crucial para diferenciá-la de outras condições de aumento crônico de linfócitos. Há incerteza persiste sobre se essa síndrome é uma condição pré-maligna ou benigna. Embora dados de acompanhamento prolongado indiquem que a transformação maligna ocorre apenas após um longo período. O curso clínico favorável e a ausência de mudanças biológicas significativas, na maioria dos casos de LPPB, sugerem que identificá-la evita intervenção terapêutica agressiva.

Embora sua etiologia exata permaneça em grande parte desconhecida, avanços na compreensão dos mecanismos subjacentes podem abrir caminho para novas estratégias terapêuticas e melhorias no manejo clínico desta condição intrigante. O diagnóstico precoce e a compreensão dos padrões clínicos e laboratoriais associados à LPPB, são essenciais para uma abordagem eficaz e individualizada do paciente.

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Referências

FIGUEIREDO, António et al. Linfocitose Policlonal Persistente de Células B (LPPB): Uma Entidade que Não É o que Parece. Acta Médica Portuguesa, 2024.

TROUSSARD, Xavier et al. Polyclonal B-cell lymphocytosis with binucleated lymphocytes (PPBL). OncoTargets and therapy,2008.

Casassus, P., Lortholary, P., Komarover, H., Lejeune, F., & Hors, J. (1987). Linfocitose B policlonal persistente relacionada ao tabagismo. Um estado pré-maligno. Arquivos de patologia e medicina laboratorial.