ANEMIA SIDEROBLÁSTICA

A anemia sideroblástica é uma anemia refratária caracterizada pela presença de “sideroblastos em anel” na medula óssea, que são eritroblastos com acúmulo de ferro sob a forma de grânulos dispostos ao redor do núcleo. Isso ocorre devido à incapacidade dos eritroblastos de incorporar o ferro ao grupo heme, provocando o seu acúmulo dentro das mitocôndrias e prejudicando a produção de hemoglobina.

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As inclusões de ferro também podem ser observadas nos eritrócitos mais maduros e são chamadas de corpos de Pappenheimer (ou siderócitos). A deposição de ferro mitocondrial ocorre devido a uma alteração na síntese do heme nas células eritroides da medula óssea, seja pela diminuição da produção de protoporfirina ou pela inserção defeituosa do ferro na mesma. Os mecanismos que dão origem às diferentes anemias sideroblásticas são diversos, mas em todas elas a síntese do heme é defeituosa.

A anemia frequentemente é a única manifestação dessa doença; portanto, os achados laboratoriais são a base para o diagnóstico das anemias sideroblásticas. Entre os achados principais destacam-se: anemia microcítica, normocítica ou macrocítica, presença de sideroblastos em anel na análise da medula óssea e evidência de sobrecarga sistêmica de ferro.

Na anemia sideroblástica, os níveis de hemoglobina geralmente estão abaixo de 7 g/dL no momento do diagnóstico, enquanto os leucócitos e plaquetas geralmente estão dentro dos valores normais, sendo mais severas nas formas hereditárias do que nas adquiridas. Os pacientes com a forma autossômica recessiva ligada ao cromossomo X geralmente apresentam anemia grave na infância e quase sempre necessitam de suporte transfusional contínuo. A maioria está clinicamente associada à reticulocitopenia, eritropoiese ineficaz e sobrecarga secundária de ferro.

Em resumo, A anemia sideroblástica é uma condição hematológica complexa caracterizada pela acumulação de sideroblastos na medula óssea. As principais alterações observadas no hemograma incluem anemia microcítica, a presença de sideroblastos anelados e reticulocitopenia. O reconhecimento precoce dessas alterações no hemograma é crucial para o diagnóstico e manejo adequados dessa condição.

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Referências

RAMÍREZ-IZCOA, Alejandro et al. Anemia sideroblástica. Revista de Hematologia, 2016.

Doenças que alteram os exames hematológicos / Flávio Augusto Naoum. – 2. ed. Rio de Janeiro: Atheneu, 2017