SÍNDROMES MIELODISPLÁSICAS

As síndromes mielodisplásicas são doenças clonais de células tronco hematopoiética com distúrbio na proliferação, maturação e apoptose celular, ocasionando uma produção ineficiente de células sanguíneas. O achado característico da doença é a presença de citopenia associada à hipercelularidade medular.

Os pacientes são geralmente de idade avançada, apresentando como principais sintomas:

• Astenia
• Perda de peso
• Sangramentos
• Infecções recorrentes
• Febre de origem indeterminada

A falência medular se expressa por citopenia no sangue periférico. A medula óssea quase sempre é normo ou hipercelular e são observadas anormalidades morfológicas (displasias) em uma ou mais linhagens hematopoéticas.

A avaliação morfológica de aspirado da medula óssea e do sangue periférico constitui a base do diagnóstico e da classificação das mielodisplásias.

Alterações na Série Vermelha

O sangue periférico quase sempre mostra anemia normo ou macrocítica com reticulocitopenia, decorrente da eritropoese ineficaz. Eritroblastos circulantes podem ser encontrados, e ocorre anisopoiquilocitose e pontilhados basófilicos.

O assincronismo de maturação entre o núcleo e o citoplasma se revela nos eritroblastos com aspecto megaloblástico. Alterações nucleares como multinuclearidade, fragmentação e lobulação podem associar-se a alterações citoplasmáticas, como deficiência de hemoglobinização. 

O reconhecimento de sideroblastos patológicos é feito pela coloração de Perls, apresentando de cinco ou mais grânulos contendo ferro e dispostos em círculo, ocupando pelo menos um terço do núcleo, caracterizando os sideroblastos em anel.

Alterações na Série Granulocítica 

O exame da medula óssea frequentemente revela aumento no número de blastos tipo l e ll. O tipo I são células com alta relação núcleo-citoplasma, nucléolo evidente e ausência de grânulos, e os tipo II são células maiores, geralmente com nucléolo evidente e com grânulos no citoplasma. 

Alterações morfológicas na série granulocítica podem ser observadas tanto no sangue periférico como na medula óssea. A hipossegmentação de neutrófilos é um dos achados morfológicos mais típicos das síndromes mielodisplásicas. 

Promielócitos hipogranulares podem ser confundidos com blastos tipo II e mielócitos displásicos, com monócitos. Em casos de Leucemia Mieloide Crônica pode ser útil a realização de reação citoquímica para detecção de esterases.

Alterações da Série Megacariocítica  

A série megacariocítica com frequência é hipocelular. Recomenda-se, sempre que possível, a análise de 10 megacariócitos na medula óssea. A dismegacariocitopoese da síndrome mielodisplásica se reflete pela presença de megacariócitos displásicos que podem ser de três tipos: Micromegacariócitos (células com tamanho de até dois neutrófilos); Megacariócitos grandes mononucleados e Megacariócitos com núcleos múltiplos e separados. O sangue periférico pode apresentar macroplaquetas e plaquetas com ausência de grânulos.

Após a análise morfológica, o estudo citogenético da MO é o exame mais importante para diagnóstico e prognóstico de indivíduos com SMD. Do ponto de vista prático, a presença de anormalidades clonais confirma o diagnóstico de SMD, enquanto a sua ausência não o descarta.

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Referências

Alessandrino EP, Amadori S, Cazzola Metal. Síndromes mielodisplásicas: avanços recentes. Hematológica, 2001; 86:1.124-57.

Fohlmeister 1, Fischer R, Mõdder B, Rister M, Schaefer HE. Anemia aplástica e síndrome mielodisplásica hipocelular: características histomorfológicas, diagnósticas e prognósticas. J Clin Pathol 1985; 38:1.218-24.

Atlas de hematologia: clínica hematológica ilustrada/ Therezinha Ferreira Lorenzi – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006