Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)

Doença que leva a formação de trombos nos vasos sanguíneos, caracterizada pela deficiência de clivagem do fator de Von Willebrand (FvW), pela enzima conhecida como ADAMTS13, é a condição chamada Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT).

Fator de von Willebrand (FvW)

Células endoteliais e megacariócitos produzem o Fator de Von Willebrand (FvW), uma glicoproteína que desempenha um papel crucial no processo de coagulação. A ADAMTS13 regula o tamanho dos FvW, liberados como multímeros (moléculas maiores), estes são cortados em moléculas menores para que possam desempenhar seu papel pró-coagulante.

A deficiência da ADAMTS13 impede a correta clivação dos multímeros, o que torna mais fácil a formação de trombos na circulação. Este processo pode desencadear graves complicações. Entre eles, a classica formação de esquizócitos, gerados pelo choque de hemácias íntegras, que colidem com os trombos.

Classificação

A PTT se divide em dois tipos: congênito e adquirido.

No tipo congênito, é associado a uma reduzida atividade da enzima ADAMTS13. Esta redução muitas vezes resulta de mutações genéticas na proteína e segue um padrão de herança autossômica recessiva.

No tipo adquirido, a PTT é subdividida em imunomediada e secundária. Na forma imunomediada, há a presença de autoanticorpos contra a ADAMTS13. Na forma secundária, a condição é desencadeada pela liberação excessiva de multímeros do FvW por células estimuladas, ultrapassando a capacidade de degradação da enzima . Nesse cenário, a ADAMTS13 não consegue realizar adequadamente a clivagem dos multímeros do FvW, resultando em um excesso.

Características do hemograma

• Anemia;
• Poiquilocitose, com esquizócitos e queratócitos mais frequentemente;
• Policromasia;
• Eritroblastos estão presentes;
• A contagem de leucócitos geralmente se mantém dentro das faixas normais;
• Trombocitopenia é identificada.
• Macroplaquetas e plaquetas gigantes é comum.

A PTT apresenta uma variedade de sintomas, frequentemente incluindo fadiga, fraqueza, febre, dores de cabeça, confusão mental, complicações cardíacas e renais, isso devido à má circulação sanguínea. Os médicos diagnosticam a doença através da avaliação clínica e de testes laboratoriais complementares, como a medição da própria ADAMTS13 e de anticorpos contra ela.

Os médicos geralmente tratam a condição em um ambiente hospitalar, utilizando terapias de reposição de plasma para administrar a enzima ADAMTS13 ausente ou deficiente, além de realizar trocas de plasma para eliminar os autoanticorpos. Em situações mais graves, terapias de suporte, como a diálise, podem ser necessárias para tratar a insuficiência renal.

A compreensão da fisiopatologia das doenças é crucial para identificar as causas das alterações no hemograma e avaliar a gravidade patológica de cada condição.

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Referências

1. NAOUM, Flávio Augusto. Doenças que alteram os exames hematológicos. 2ª edição. Editora Atheneu, 2017.
2. OLIVEIRA, Raimundo Antônio Gomes. Hemograma: como fazer e interpretar. 1ª edição. Editora LMP, 2007.
3. BAIN, Barbara J. Células sanguíneas – um guia prático. 5ª edição. Editora Artmed, 2016.
4. Campos, Lucia M. A. et al. Púrpura trombocitopênica trombótica na apresentação de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil. Revista Brasileira de Reumatologia. 2013, v. 53, n. 1, pp. 123-126. Disponível em: Epub 09 Abr 2013. ISSN 1809-4570. (Link para usar no blog: https://www.scielo.br/j/rbr/a/ZqTDtqrS8ZJHJqW6GJnWn4v/#ModalArticles)