Anemia hemolítica microangiopática

A Anemia Hemolítica Microangiopática (AHM) torna-se um capítulo complexo no campo das doenças hematológicas. Nessa condição, um turbilhão de eventos coloca as hemácias, responsáveis pelo transporte vital de oxigênio, no centro, levando à sua destruição e desencadeando manifestações clínicas distintas.

Conceito e causas

Ao desvendar o nome da Anemia Hemolítica Microangiopática, percebe-se sua natureza: “Hemolítica” e “microangiopática”, que indicam, respectivamente, a destruição de hemácias e a ocorrência em vasos de pequeno calibre. Trata-se de uma anemia desencadeada por hemólise em capilares, frequentemente desencadeada pela deposição de fibrina ou dano endotelial.

A causa subjacente é diversificada, mas todas as etiologias são graves e demandam abordagens terapêuticas específicas. Entre as principais causas, destacam-se a Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT), Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD), Síndrome de Help, eclâmpsia, hipertensão arterial maligna e a síndrome hemolítica urêmica (SHU).

Patogênese

Na PTT, a ação crucial da enzima ADAMTS13 é evidente; sua deficiência, seja funcional ou quantitativa, pode resultar na não clivagem de multímeros de fator de Von Willebrand. Esse cenário propicia a agregação plaquetária antecipada, formando obstáculos ao fluxo sanguíneo e conduzindo à fragmentação das hemácias.

Já a SHU, frequentemente associada a infecções, especialmente Escherichia coli, apresenta uma toxina shiga-símile que desencadeia uma cascata inflamatória nos rins. Isso resulta em lesões nos vasos, ativação do processo de coagulação e, por conseguinte, hemólise.

Achados clínicos e morfologia

A distinção entre PTT e SHU pode apresentar desafios; em ambos os casos, observa-se a presença de esquizócitos no esfregaço. Distúrbios neurológicos são mais prevalentes na PTT, enquanto a característica distintiva da SHU é a presença de insuficiência renal.

Diagnóstico e tratamento

A análise do esfregaço e a observação das manifestações clínicas são fundamentais para o diagnóstico. A plasmaférese é uma abordagem terapêutica comum, removendo substâncias tóxicas e anticorpos patogênicos. No caso da SHU, o eculizumabe, um anticorpo monoclonal, surge como uma intervenção promissora, visando neutralizar a proteína C5 do Sistema Complemento.

Referências

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5. ZAGO. M. A.; FALCÃO, R. P.; PASQUINI, R. Tratado de Hematologia. Atheneu. p.899. 2013. 
6. MEDCURSOS (Medgrupo). Volume 2. Anemias parte 2. 2017.