LINFOMA B DA ZONA MARGINAL ESPLÊNICA

O linfoma B da zona marginal esplênica (LZM) é uma neoplasia derivada de linfócitos da denominada zona marginal do baço. A zona marginal esplênica é onde se encontram linfócitos B capazes de circular. Essas células podem migrar para o centro dos folículos ou seguir para a polpa vermelha, onde se transformam em plasmócitos secretores de imunoglobulinas. A zona marginal se limita com a polpa vermelha. Esta é composta pelos cordões de Billroth, ou cordões celulares, e pelos sinusoides vasculares, que se dispõem como plexos de vasos sanguíneos de forma e tamanhos variados:

Segundo a classificação da OMS, os LZM são subdivididos em extraganglionar de tecido linfoide associado a mucosas (linfoma tipo MALT), esplênico e ganglionar.

O linfoma de zona marginal esplênico está relacionado com um estímulo antigênico crônico por autoantígenos ou microrganismos como o vírus da hepatite C.

Em relação às Anormalidades genéticas, as trissomias 3, 7, 12 e 18, certas translocações cromossômicas como t(11;18)(q21;q21), t(14;18)(q32;q21) e t(3;14)(p14.1;q32), estão especificamente relacionadas ao LZM. Essas translocações ativam o fator nuclear κB. Quando este fator é ativado de maneira anormal, está associado ao LZM e a outras malignidades linfoides.

Morfologicamente, os linfócitos são um pouco maiores que os da LLC com núcleos redondos ou ligeiramente irregulares. Estas células têm núcleos ligeiramente irregulares e citoplasma moderadamente abundante, frequentemente com projeções citoplasmáticas finas. O citoplasma pode conter inclusões ou vacúolos, e essas células podem se agrupar em torno dos seios esplênicos.

Algumas outras células podem se apresentar com aparência monocitoide, apresentando núcleos reniformes ou convolutos e citoplasma abundante e pálido. Estas células podem lembrar monócitos ou macrófagos, ainda que pequenas:

A análise detalhada da morfologia celular, juntamente com estudos imunofenotípicos e moleculares, é essencial para o diagnóstico preciso do LZM. A apresentação morfológica pode variar, mas a presença de células linfoides pequenas a médias, associadas à infiltração da polpa vermelha do baço, são características típicas deste linfoma.

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Referências

MURILLO, Sebastián Buján; MURILLO, Kelly Ramírez; BOZA, Willem Buján. Linfoma extranodal de zona marginal em órbita: revisão de caso. Revista Médica de la Universidad de Costa Rica, v. 13, n. 1, p. 8-8, 2019.

BELLO, Ariel et al. Linfoma esplênico da zona marginal. Lei Médica Colombiana , v. 40, não. 1 pág. 62-65, 2015.

Naoum, Flávio Augusto Doenças que alteram os exames hematológicos / Flávio Augusto Naoum. – 2. ed. -Rio de Janeiro: Atheneu, 2017