LEUCEMIA DE CÉLULAS PILOSAS

A leucemia de células pilosas (LCP) é um distúrbio das células B maduras do sistema linfoide, caracterizado por prolongações citoplasmáticas que conferem uma aparência “pilosa” às células. Essa condição é de 4 a 5 vezes mais comum em homens e representa cerca de 2% de todas as leucemias, com a idade média de diagnóstico sendo de 52 anos. 

A LCP está associada a outras doenças, incluindo distúrbios autoimunes, como poliarterite nodosa, exposição a poeira de carvão e histórico familiar de LCP ou leucemia linfocítica crônica (LLC). As células pilosas raramente são encontradas nos gânglios linfáticos, concentrando-se principalmente na medula óssea, no sangue, na polpa vermelha do baço e nos sinusoides do fígado. Essa distribuição preferencial é influenciada pela superexpressão ou subexpressão de certos marcadores. As células B nessa condição apresentam superexpressão de CD184, enquanto subexpressam L-selectina (CD62L), CXCR5 (receptor 1 do linfoma de Burkitt) e CCR7, o que pode explicar a menor frequência de envolvimento dos tecidos linfáticos.

As células pilosas são linfócitos anormais que ocorre com um núcleo oval relativamente grande e citoplasma azul-acinzentado com protuberâncias irregulares/peludas, informalmente tem a aparência de ovo frito, com núcleo central redondo e citoplasma claro e alargado. Por este motivo são também apelidados de Hairy cells, do português células cabeludas.

O curso desta doença é indolente, geralmente encontrando-se citopenias assintomáticas. Em algumas ocasiões, podem manifestar-se sintomas constitucionais (febre, astenia, sudorese noturna, perda de peso não intencional), mal-estar abdominal devido a organomegalias, principalmente esplenomegalia (em até 96% dos casos) e pode manifestar-se em 15% dos casos como ruptura esplênica espontânea. Às vezes, observa-se linfadenopatia volumosa, lesões líticas ósseas, lesões cutâneas infiltrativas e anemia hemolítica. No passado, a principal causa de morte eram os processos infecciosos devido à neutropenia.

O diagnóstico de LCP é baseado em evidências morfológicas de células pilosas, um escore imunológico de LCP de três ou quatro com base na expressão de CD11C, CD103, CD123 e CD25. Além disso, a biópsia trefina que permite especificar o grau de infiltração medular tumoral e a presença da mutação somática BRAF V600E.

Em resumo, a leucemia de células pilosas representa um desafio clínico devido à sua raridade e características únicas. A identificação precisa desta doença é crucial, não apenas para diferenciar LCP de outras doenças linfoproliferativas, mas também para determinar o tratamento mais adequado e otimizar os resultados para os pacientes.

A identificação celular desempenha um papel fundamental no diagnóstico da LCP. A utilização de técnicas avançadas como a imunofenotipagem por citometria de fluxo e a análise molecular permite a detecção de marcadores específicos, como CD11c, CD25, CD103 e mutações no gene BRAF V600E. Estes marcadores não só confirmam o diagnóstico, mas também fornecem informações valiosas sobre o prognóstico e a resposta ao tratamento.

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Referências

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URIBE-FRANCO, R. C.; MILÃO-SALVATIERRA, A. I. Leucemia de células peludas: comunicação de um caso como parte da abordagem de fibra de origem desconhecida. Revista Hematologia Mexicana, v. 22, n. 3, p. 181-188, 2021.

Atlas de hematologia: clínica hematológica ilustrada/ Therezinha Ferreira Lorenzi – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006