PTT E PTI: ACHADOS HEMATOLÓGICOS

As doenças hematológicas relacionadas à trombocitopenia, como a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e a púrpura trombocitopênica idiopática (PTI), apresentam-se com características clínicas semelhantes, como trombocitopenia (diminuição de plaquetas), sangramentos e púrpura (manchas roxas na pele). No entanto, elas se distinguem pelas suas causas subjacentes e manifestações específicas no hemograma e no esfregaço de sangue periférico. Dessa forma, a diferenciação entre essas duas condições é fundamental para o diagnóstico correto e para a definição do manejo adequado do paciente. Além disso, o hemograma e a análise do esfregaço sanguíneo periférico desempenham papéis essenciais nesse processo diagnóstico.

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA (PTT):

A PTT é uma forma de microangiopatia trombótica (MAT), caracterizada pela formação de microtrombos nos pequenos vasos sanguíneos, o que causa anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia. A etiologia da PTT envolve, geralmente, a deficiência da enzima ADAMTS-13, que é responsável pela clivagem dos multímeros do fator de von Willebrand (FvW). Quando essa enzima está deficiente, ocorre o acúmulo de multímeros grandes de FvW, que, em presença de plaquetas, formam trombos nas microvasculaturas.

ACHADOS HEMATOLÓGICOS NO HEMOGRAMA E ESFREGAÇO SANGUÍNEO:

• Trombocitopenia: Estudos clínicos frequentemente associam a PTT a uma trombocitopenia severa, caracterizada por contagens de plaquetas abaixo de 30.000/µL. Isso ocorre devido ao consumo excessivo de plaquetas na formação dos microtrombos.
  
• Esquizócitos: O esfregaço de sangue periférico na PTT revela como principal característica a presença de esquizócitos, células vermelhas fragmentadas decorrentes da hemólise microangiopática. Esses esquizócitos são um indicativo claro de que a hemólise está ocorrendo nos pequenos vasos sanguíneos devido ao impacto dos microtrombos.
  
• Anemia hemolítica microangiopática: Como consequência da destruição das hemácias nos microvasos, os pacientes com PTT desenvolvem anemia hemolítica com reticulocitose (aumento dos reticulócitos), que é uma tentativa da medula óssea de compensar a perda de hemácias.
  
• LDH elevado: A lactato desidrogenase (LDH) é um marcador importante, frequentemente elevado na PTT devido à hemólise das hemácias.
  
• Bilirrubina indireta aumentada: A hemólise das hemácias também eleva a bilirrubina indireta no sangue.

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA (PTI): ACHADOS HEMATOLÓGICOS:

A PTI, também conhecida como púrpura trombocitopênica imunológica, é uma doença autoimune caracterizada pela destruição das plaquetas mediada por anticorpos, que se ligam às plaquetas e as destroem no sistema retículo-endotelial, principalmente no baço. Na PTI, caracteriza-se uma trombocitopenia isolada, sem outras anormalidades hematológicas significativas, como a hemólise que se observa na PTT.

ACHADOS HEMATOLÓGICOS NO HEMOGRAMA E ESFREGAÇO DE SANGUÍNEO:

• Trombocitopenia isolada: A característica fundamental da PTI é a diminuição de plaquetas, geralmente abaixo de 100.000/µL. No entanto, ao contrário da PTT, o sistema imunológico não consome plaquetas na formação de trombos. Em vez disso, ele as destrói por meio de mecanismos autoimunes.
  
• Esfregaço de sangue periférico: Em contraste com a PTT, o esfregaço de sangue na PTI não mostra esquizócitos ou outras anormalidades significativas nas hemácias. As plaquetas são reduzidas, mas não apresentam características morfológicas anormais.
  
• Ausência de hemólise: Na PTI, não ocorre hemólise microangiopática, e, portanto, não há aumento de LDH nem aumento de bilirrubina indireta.
  
• Reticulocito normal: Ao contrário da PTT, onde há uma reticulocitose devido à hemólise, na PTI, a medula óssea geralmente não precisa produzir novas hemácias em excesso, pois não há destruição de hemácias.
  
• Testes de Coombs negativo: O teste de antiglobulina direta (TAD) é tipicamente negativo na PTI, o que ajuda a diferenciá-la de outras condições autoimunes, como a anemia hemolítica autoimune, onde o TAD é positivo.

DIFERENCIAÇÃO ENTRE PTT E PTI COM BASE NOS ACHADOS HEMATOLÓGICOS:

Conclusão

O diagnóstico diferencial entre púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) é essencial para um manejo adequado, já que ambas as condições apresentam trombocitopenia, mas com causas distintas. A análise do hemograma e do esfregaço de sangue periférico é fundamental para a diferenciação entre as duas doenças. A presença de esquizócitos e hemólise microangiopática são características marcantes da PTT, enquanto a PTI apresenta trombocitopenia isolada sem sinais de hemólise, com plaquetas geralmente com morfologia normal.

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Referências:

ValandroB., SilvaM. R. da, & DaltoéT. (2024). Púrpura trombocitopênica trombótica. Revista Eletrônica Acervo Médico, 24, e16144. 

RODRIGUES ALVES, Ana Klara et al. Púrpura trombocitopênica idiopática: uma doença subdiagnosticada. Revista Sustinere, v. 9, n. 1, 2021.