SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICA

A síndrome hemofagocítica (SH) é uma condição séria desencadeada por uma hiperativação na resposta imunológica que desencadeiam a ativação generalizada de macrófagos levando a um processo inflamatório agudo grave e rapidamente progressivo.

Há duas formas dessa síndrome: A primária, causada por mutações genéticas que afetam a função das células TCD8 e Natural Killers, ocorrendo principalmente na infância (com maior incidência em crianças menores de dois anos – 80% dos casos), conhecida como Linfohistiocitose Eritrofagocítica Familiar. Esta forma geralmente tem um histórico familiar positivo ou envolve consanguinidade e é caracterizada por mutações recessivas autossômicas no gene da perforina-PRF1 (40%). A perforina é uma proteína presente em linfócitos, macrófagos e outras células precursoras da medula óssea, que desempenha um papel nos processos citotóxicos, na ativação contínua de linfócitos e no aumento das citocinas, levando à ativação de macrófagos.

Por outro lado, a forma secundária está associada a processos infecciosos em cerca de 50% dos casos, seguidos por casos neoplásicos, reumatológicos e autoimunes que podem afetar adultos de todas as idades. Essa forma também é chamada de síndrome de ativação macrofágica. Na SH secundária, as infecções agudas podem ser tanto primárias em indivíduos saudáveis quanto desencadeadoras em pacientes com condições autoimunes ou neoplásicas pré-existentes. Entre os patógenos envolvidos, as infecções virais são as mais comuns, especialmente aquelas causadas pelos vírus Epstein-Barr (EBV) e citomegalovírus (CMV).

Devido ao quadro inflamatório disseminado, as principais alterações laboratoriais incluem o aumento de ferritina, disfunção hepática, com altos níveis de lactato desidrogenase, AST, ALT, TP e bilirrubina total. As enzimas hepáticas podem ter um incremento  3 vezes maior que valor de referência. Outras alterações podem incluir a hipertrigliceridemia, que ocorre devido à inibição da lipoproteína lipase pelo TNF-alfa, elevação do D-dímero, causada pela coagulação intravascular disseminada. 

O nível de Gama Glutamil Transferase (GGT) também se encontra aumentado, em função da infiltração do trato biliar pelos linfócitos e macrófagos. No hemograma ocorre leucocitose, e é possível observar em lâmina uma monocitose com presença de grandes monócitos ativados:

Por fim, a síndrome hemofagocítica é uma condição grave que requer uma abordagem multidisciplinar para diagnóstico e tratamento. Embora seja uma condição rara, é importante considerá-la em pacientes com sintomas sugestivos, especialmente em indivíduos com doenças subjacentes predisponentes.

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Referências

VIEIRA, Karoline Araujo; SOUZA, Gustavo Henrique Gandolfo. Síndrome hemofagocítica: um relato de caso. Brazilian Journal of Development, v. 9, n. 1, p. 248-255, 2023.

JÚNIOR, Ivo Ronchi et al. Síndrome hemofagocítica. Relacionado ao caso. Revista da Sociedade Brasileira de, v. 5, pág. 382-8, 2011.

JORDAN, Michael B. et al. How I treat hemophagocytic lymphohistiocytosis. Blood, The Journal of the American Society of Hematology, v. 118, n. 15, p. 4041-4052, 2011.