{"id":9847,"date":"2025-09-23T22:25:16","date_gmt":"2025-09-23T22:25:16","guid":{"rendered":"https:\/\/atlasemhematologia.com.br\/?p=9847"},"modified":"2026-03-24T20:55:43","modified_gmt":"2026-03-24T20:55:43","slug":"mielofibrose-primaria","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/atlasemhematologia.com.br\/blog\/mielofibrose-primaria\/","title":{"rendered":"MIELOFIBROSE PRIM\u00c1RIA"},"content":{"rendered":"\n

A mielofibrose prim\u00e1ria (MFP) \u00e9 uma doen\u00e7a hematol\u00f3gica cr\u00f4nica rara, pertencente ao grupo dos neoplasias mieloproliferativos (NMP). Caracteriza-se pela substitui\u00e7\u00e3o da medula \u00f3ssea normal por tecido fibroso, o que resulta em uma hematopoiese ineficaz. Essa condi\u00e7\u00e3o pode levar a uma s\u00e9rie de complica\u00e7\u00f5es, incluindo anemia, esplenomegalia causada por hematopoiese extramedular e sintomas constitucionais significativos.<\/p>\n\n\n\n

A MFP acomete principalmente idosos com idade mediana maior que 60 anos, dentre as neoplasias proliferativas da medula \u00e9 a que apresenta maior gravidade, sendo caracterizada inicialmente por uma hiperprolifera\u00e7\u00e3o predominantemente megacarioc\u00edtica e granuloc\u00edtica.<\/p>\n\n\n\n

Na MFP, o megacari\u00f3cito libera fatores de crescimento que promovem a prolifera\u00e7\u00e3o de fibroblastos normais. Isso leva ao ac\u00famulo de col\u00e1geno e ao desenvolvimento de fibrose na medula \u00f3ssea. Os principais sintomas dessa condi\u00e7\u00e3o incluem anemia, aumento do ba\u00e7o (esplenomegalia) e perda de peso. <\/p>\n\n\n\n

O hemograma geralmente mostra anemia normoc\u00edtica e normocr\u00f4mica com um aumento de c\u00e9lulas em forma de l\u00e1grima (dacri\u00f3citos), al\u00e9m de eritroblastos e precursores de granul\u00f3citos no sangue (desvio \u00e0 esquerda), formando o chamado quadro “leucoeritrobl\u00e1stico”. Al\u00e9m da leucocitose e plaquetose, tamb\u00e9m no in\u00edcio, podem ser notados fragmentos de megacari\u00f3citos no esfrega\u00e7o. Nos est\u00e1gios mais avan\u00e7ados, a pancitopenia torna-se predominante.<\/p>\n\n\n\n

A fibrose medular tem como resultado, tanto as c\u00e9lulas jovens quanto as maduras, a presen\u00e7a de caracter\u00edsticas displ\u00e1sicas, como n\u00facleo anormal e granula\u00e7\u00e3o reduzida.<\/p>\n\n\n\n

\"mielofibrose
Neutr\u00f3filos displ\u00e1sicos em MFP. Fonte CellWiki<\/em><\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n

V\u00e1rias muta\u00e7\u00f5es pontuais foram relacionadas com o desenvolvimento desta patologia, destacando-se o gene JAK2 (Janus kinase 2), CALR (calreticulina) e MPL (myeloproliferative leukemia virus oncogene). <\/p>\n\n\n\n

Altera\u00e7\u00f5es reacionais a quadros infecciosos e inflamat\u00f3rios, entre outros, podem mimetizar a apresenta\u00e7\u00e3o laboratorial, por isso \u00e9 importante uma an\u00e1lise cuidadosa do hemograma. al\u00e9m de correlacionar cuidadosamente com a cl\u00ednica e exame f\u00edsico minucioso do paciente, os quais elucidam a natureza reacional ou neopl\u00e1sica na maioria dos casos.<\/p>\n\n\n\n

<\/h3>\n\n\n\n
\"\"<\/a><\/figure>\n\n\n\n

Refer\u00eancias<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

VIEIRA, Rafaela Reis. Mielofibrose Prim\u00e1ria: An\u00e1lise do perfil cl\u00ednico e gen\u00f4mico. 2021.<\/p>\n\n\n\n

Naoum, Fl\u00e1vio Augusto – Doen\u00e7as que alteram os exames hematol\u00f3gicos \/ Fl\u00e1vio Augusto Naoum. – 2. ed. – Rio de Janeiro: Atheneu, 2017<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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