{"id":9842,"date":"2025-09-23T22:26:54","date_gmt":"2025-09-23T22:26:54","guid":{"rendered":"https:\/\/atlasemhematologia.com.br\/?p=9842"},"modified":"2026-03-24T20:04:36","modified_gmt":"2026-03-24T20:04:36","slug":"piropoiquilocitose","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/atlasemhematologia.com.br\/blog\/piropoiquilocitose\/","title":{"rendered":"PIROPOIQUILOCITOSE"},"content":{"rendered":"\n

A Piropoiquilocitose \u00e9 uma anemia hemol\u00edtica heredit\u00e1ria rara e grave caracterizada por morfologia anormal dos eritr\u00f3citos e aumento da sensibilidade das hem\u00e1cias a danos induzidos pelo calor. Essa condi\u00e7\u00e3o \u00e9 considerada uma variante da eliptocitose heredit\u00e1ria e est\u00e1 associada a muta\u00e7\u00f5es em genes que codificam prote\u00ednas da membrana das hem\u00e1cias, mais especificamente as prote\u00ednas Espectrina, uma prote\u00edna estrutural que forma uma rede semelhante a uma treli\u00e7a, proporcionando estabilidade mec\u00e2nica \u00e0 membrana das hem\u00e1cias; e prote\u00edna 4. 1 que atua estabilizando o complexo espectrina-actina.<\/p>\n\n\n\n

Muta\u00e7\u00f5es nos genes que codificam essas prote\u00ednas levam a defeitos na membrana das hem\u00e1cias, causando aumento da fragilidade da membrana e diminui\u00e7\u00e3o da flexibilidade. Consequentemente, os eritr\u00f3citos se tornam mais suscet\u00edveis \u00e0 fragmenta\u00e7\u00e3o e danos t\u00e9rmicos, resultando em suas formas anormais e aumento da destrui\u00e7\u00e3o.<\/p>\n\n\n\n

Os sintomas muitas vezes se manifesta ainda na inf\u00e2ncia com icter\u00edcia, esplenomegalia e anemia significativa, muitas vezes com necessidade de transfus\u00e3o sangu\u00ednea. No eritrograma, o VCM geralmente encontra-se entre 25 e 55 fl. e os eritr\u00f3citos assemelham-se aos das v\u00edtimas de queimaduras, com muitos microesfer\u00f3citos, elipt\u00f3citos, oval\u00f3citos e urna grande variedade de formas representando fragmentos de eritr\u00f3citos distorcidos.<\/p>\n\n\n\n

\"\"
L\u00e2mina de piropoiquilocitose com  presen\u00e7a de diversas altera\u00e7\u00f5es morfol\u00f3gicas dos eritr\u00f3citos. Fonte: CellWiki<\/em><\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n

O progn\u00f3stico para pacientes com piropoiquilocitose varia. Alguns indiv\u00edduos podem ter um curso relativamente brando com anemia control\u00e1vel, enquanto outros podem apresentar complica\u00e7\u00f5es graves.<\/p>\n\n\n\n

\"\"<\/a><\/figure>\n\n\n\n

Refer\u00eancias<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Naoum, Fl\u00e1vio Augusto- Doen\u00e7as que alteram os exames hematol\u00f3gicos \/ Fl\u00e1vio Augusto Naoum. – 2. ed. Rio de Janeiro: Atheneu, 2017<\/p>\n\n\n\n

RIBEIRO, Leticia; MAIA, Tabita Magalh\u00e3es. Anemias. 2017.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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