{"id":9328,"date":"2025-09-23T22:24:49","date_gmt":"2025-09-23T22:24:49","guid":{"rendered":"https:\/\/atlasemhematologia.com.br\/?p=9328"},"modified":"2026-03-24T20:50:16","modified_gmt":"2026-03-24T20:50:16","slug":"sindrome-hemofagocitica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/atlasemhematologia.com.br\/blog\/sindrome-hemofagocitica\/","title":{"rendered":"S\u00cdNDROME HEMOFAGOC\u00cdTICA"},"content":{"rendered":"\n

A s\u00edndrome hemofagoc\u00edtica (SH) \u00e9 uma condi\u00e7\u00e3o s\u00e9ria desencadeada por uma hiperativa\u00e7\u00e3o na resposta imunol\u00f3gica que desencadeiam a ativa\u00e7\u00e3o generalizada de macr\u00f3fagos levando a um processo inflamat\u00f3rio agudo grave e rapidamente progressivo.<\/p>\n\n\n\n

H\u00e1 duas formas dessa s\u00edndrome: A prim\u00e1ria, causada por muta\u00e7\u00f5es gen\u00e9ticas que afetam a fun\u00e7\u00e3o das c\u00e9lulas TCD8 e Natural Killers, ocorrendo principalmente na inf\u00e2ncia (com maior incid\u00eancia em crian\u00e7as menores de dois anos – 80% dos casos), conhecida como Linfohistiocitose Eritrofagoc\u00edtica Familiar. Esta forma geralmente tem um hist\u00f3rico familiar positivo ou envolve consanguinidade e \u00e9 caracterizada por muta\u00e7\u00f5es recessivas autoss\u00f4micas no gene da perforina-PRF1 (40%). A perforina \u00e9 uma prote\u00edna presente em linf\u00f3citos, macr\u00f3fagos e outras c\u00e9lulas precursoras da medula \u00f3ssea, que desempenha um papel nos processos citot\u00f3xicos, na ativa\u00e7\u00e3o cont\u00ednua de linf\u00f3citos e no aumento das citocinas, levando \u00e0 ativa\u00e7\u00e3o de macr\u00f3fagos.<\/p>\n\n\n\n

Por outro lado, a forma secund\u00e1ria est\u00e1 associada a processos infecciosos em cerca de 50% dos casos, seguidos por casos neopl\u00e1sicos, reumatol\u00f3gicos e autoimunes que podem afetar adultos de todas as idades. Essa forma tamb\u00e9m \u00e9 chamada de s\u00edndrome de ativa\u00e7\u00e3o macrof\u00e1gica. Na SH secund\u00e1ria, as infec\u00e7\u00f5es agudas podem ser tanto prim\u00e1rias em indiv\u00edduos saud\u00e1veis quanto desencadeadoras em pacientes com condi\u00e7\u00f5es autoimunes ou neopl\u00e1sicas pr\u00e9-existentes. Entre os pat\u00f3genos envolvidos, as infec\u00e7\u00f5es virais s\u00e3o as mais comuns, especialmente aquelas causadas pelos v\u00edrus Epstein-Barr (EBV) e citomegalov\u00edrus (CMV).<\/p>\n\n\n\n

Devido ao quadro inflamat\u00f3rio disseminado, as principais altera\u00e7\u00f5es laboratoriais incluem o aumento de ferritina, disfun\u00e7\u00e3o hep\u00e1tica, com altos n\u00edveis de lactato desidrogenase, AST, ALT, TP e bilirrubina total. As enzimas hep\u00e1ticas podem ter um incremento  3 vezes maior que valor de refer\u00eancia. Outras altera\u00e7\u00f5es podem incluir a hipertrigliceridemia, que ocorre devido \u00e0 inibi\u00e7\u00e3o da lipoprote\u00edna lipase pelo TNF-alfa, eleva\u00e7\u00e3o do D-d\u00edmero, causada pela coagula\u00e7\u00e3o intravascular disseminada. <\/p>\n\n\n\n

O n\u00edvel de Gama Glutamil Transferase (GGT) tamb\u00e9m se encontra aumentado, em fun\u00e7\u00e3o da infiltra\u00e7\u00e3o do trato biliar pelos linf\u00f3citos e macr\u00f3fagos. No hemograma ocorre leucocitose, e \u00e9 poss\u00edvel observar em l\u00e2mina uma monocitose com presen\u00e7a de grandes mon\u00f3citos ativados:<\/p>\n\n\n\n

\"s\u00edndrome
Mon\u00f3citos ativados com muitos vac\u00faolos e restos celulares fagoc\u00edticas. Fonte CellWiki<\/em><\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n

Por fim, a s\u00edndrome hemofagoc\u00edtica \u00e9 uma condi\u00e7\u00e3o grave que requer uma abordagem multidisciplinar para diagn\u00f3stico e tratamento. Embora seja uma condi\u00e7\u00e3o rara, \u00e9 importante consider\u00e1-la em pacientes com sintomas sugestivos, especialmente em indiv\u00edduos com doen\u00e7as subjacentes predisponentes.<\/p>\n\n\n\n

<\/h3>\n\n\n\n
\"\"<\/a><\/figure>\n\n\n\n

Refer\u00eancias<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

VIEIRA, Karoline Araujo; SOUZA, Gustavo Henrique Gandolfo. S\u00edndrome hemofagoc\u00edtica: um relato de caso. Brazilian Journal of Development<\/strong>, v. 9, n. 1, p. 248-255, 2023.<\/p>\n\n\n\n

J\u00daNIOR, Ivo Ronchi et al. S\u00edndrome hemofagoc\u00edtica. Relacionado ao caso. Revista da Sociedade Brasileira de<\/strong>, v. 5, p\u00e1g. 382-8, 2011.<\/p>\n\n\n\n

JORDAN, Michael B. et al. How I treat hemophagocytic lymphohistiocytosis. Blood, The Journal of the American Society of Hematology<\/strong>, v. 118, n. 15, p. 4041-4052, 2011.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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