![\"\"](\"https:\/\/atlasemhematologia.com.br\/blog\/wp-content\/uploads\/2026\/09\/image-15.png\")
<\/figure>\n\n\n\n<\/h3>\n\n\n\nAchados do hemograma na HPN: anemia hemol\u00edtica e pancitopenia<\/strong><\/h4>\n\n\n\nO hemograma na HPN reflete a destrui\u00e7\u00e3o eritrocit\u00e1ria mediada pelo complemento e pode variar consideravelmente conforme a extens\u00e3o do clone HPN e a fase da doen\u00e7a. A anemia \u00e9 o achado mais constante e resulta da hem\u00f3lise intravascular cr\u00f4nica. Trata-se de uma anemia normoc\u00edtica normocr\u00f4mica, com reticulocitose vari\u00e1vel. Entretanto, a defici\u00eancia de ferro \u00e9 comum na HPN, pois a hemoglobina livre liberada pela hem\u00f3lise intravascular \u00e9 excretada na urina, carregando consigo o ferro. Com o tempo, desenvolve-se microcitose e hipocromia sobrepostas ao padr\u00e3o hemol\u00edtico, dificultando a interpreta\u00e7\u00e3o dos \u00edndices hematim\u00e9tricos.<\/p>\n\n\n\n
A pancitopenia est\u00e1 presente em uma parcela significativa dos pacientes com HPN, especialmente naqueles com sobreposi\u00e7\u00e3o de anemia apl\u00e1sica, condi\u00e7\u00e3o frequentemente associada \u00e0 HPN. Nesse cen\u00e1rio, o hemograma mostra queda das tr\u00eas s\u00e9ries, e o mielograma revela medula hipocelular com clone HPN identific\u00e1vel por citometria de fluxo. A combina\u00e7\u00e3o de pancitopenia com hem\u00f3lise intravascular \u00e9 uma apresenta\u00e7\u00e3o que deve sempre levantar suspeita de HPN.<\/p>\n\n\n\n
<\/h3>\n\n\n\nHem\u00f3lise intravascular: como o laborat\u00f3rio a identifica<\/strong><\/h4>\n\n\n\nA hem\u00f3lise intravascular na HPN produz um conjunto de achados laboratoriais que, integrados ao hemograma, permitem o diagn\u00f3stico diferencial. A haptoglobina s\u00e9rica est\u00e1 reduzida ou indetect\u00e1vel, pois a prote\u00edna \u00e9 consumida ao se ligar \u00e0 hemoglobina livre plasm\u00e1tica. A DHL est\u00e1 elevada, refletindo a libera\u00e7\u00e3o do conte\u00fado celular. A bilirrubina indireta pode estar aumentada, e a hemoglobin\u00faria, a hemossiderin\u00faria e a hemoglobinemia s\u00e3o achados que confirmam a hem\u00f3lise de origem intravascular.<\/p>\n\n\n\n
No esfrega\u00e7o, a morfologia eritrocit\u00e1ria pode ser relativamente preservada, sem os poiquil\u00f3citos t\u00edpicos das anemias hemol\u00edticas mec\u00e2nicas. Esse aspecto diferencia a HPN das anemias hemol\u00edticas microangiop\u00e1ticas e refor\u00e7a a import\u00e2ncia da integra\u00e7\u00e3o entre morfologia e dados bioqu\u00edmicos na investiga\u00e7\u00e3o da hem\u00f3lise.<\/p>\n\n\n\n
<\/h3>\n\n\n\nDiagn\u00f3stico confirmat\u00f3rio e papel da citometria de fluxo<\/strong><\/h4>\n\n\n\nO diagn\u00f3stico definitivo de HPN \u00e9 feito pela citometria de fluxo, que demonstra a aus\u00eancia ou redu\u00e7\u00e3o das prote\u00ednas CD55 e CD59 na superf\u00edcie das c\u00e9lulas sangu\u00edneas. Essas glicoprote\u00ednas reguladoras do complemento s\u00e3o ancoradas \u00e0 membrana celular por meio de uma \u00e2ncora de GPI, cuja s\u00edntese est\u00e1 comprometida pela muta\u00e7\u00e3o no gene PIG-A nas c\u00e9lulas do clone HPN. A citometria de fluxo deve ser realizada em eritr\u00f3citos, granul\u00f3citos e mon\u00f3citos, para maximizar a sensibilidade diagn\u00f3stica.<\/p>\n\n\n\n
O hemograma na HPN reflete a destrui\u00e7\u00e3o eritrocit\u00e1ria mediada pelo complemento e pode variar consideravelmente conforme a extens\u00e3o do clone HPN e a fase da doen\u00e7a. A anemia \u00e9 o achado mais constante e resulta da hem\u00f3lise intravascular cr\u00f4nica. Trata-se de uma anemia normoc\u00edtica normocr\u00f4mica, com reticulocitose vari\u00e1vel. Entretanto, a defici\u00eancia de ferro \u00e9 comum na HPN, pois a hemoglobina livre liberada pela hem\u00f3lise intravascular \u00e9 excretada na urina, carregando consigo o ferro. Com o tempo, desenvolve-se microcitose e hipocromia sobrepostas ao padr\u00e3o hemol\u00edtico, dificultando a interpreta\u00e7\u00e3o dos \u00edndices hematim\u00e9tricos.<\/p>\n\n\n\n
A pancitopenia est\u00e1 presente em uma parcela significativa dos pacientes com HPN, especialmente naqueles com sobreposi\u00e7\u00e3o de anemia apl\u00e1sica, condi\u00e7\u00e3o frequentemente associada \u00e0 HPN. Nesse cen\u00e1rio, o hemograma mostra queda das tr\u00eas s\u00e9ries, e o mielograma revela medula hipocelular com clone HPN identific\u00e1vel por citometria de fluxo. A combina\u00e7\u00e3o de pancitopenia com hem\u00f3lise intravascular \u00e9 uma apresenta\u00e7\u00e3o que deve sempre levantar suspeita de HPN.<\/p>\n\n\n\n
<\/h3>\n\n\n\nHem\u00f3lise intravascular: como o laborat\u00f3rio a identifica<\/strong><\/h4>\n\n\n\nA hem\u00f3lise intravascular na HPN produz um conjunto de achados laboratoriais que, integrados ao hemograma, permitem o diagn\u00f3stico diferencial. A haptoglobina s\u00e9rica est\u00e1 reduzida ou indetect\u00e1vel, pois a prote\u00edna \u00e9 consumida ao se ligar \u00e0 hemoglobina livre plasm\u00e1tica. A DHL est\u00e1 elevada, refletindo a libera\u00e7\u00e3o do conte\u00fado celular. A bilirrubina indireta pode estar aumentada, e a hemoglobin\u00faria, a hemossiderin\u00faria e a hemoglobinemia s\u00e3o achados que confirmam a hem\u00f3lise de origem intravascular.<\/p>\n\n\n\n
No esfrega\u00e7o, a morfologia eritrocit\u00e1ria pode ser relativamente preservada, sem os poiquil\u00f3citos t\u00edpicos das anemias hemol\u00edticas mec\u00e2nicas. Esse aspecto diferencia a HPN das anemias hemol\u00edticas microangiop\u00e1ticas e refor\u00e7a a import\u00e2ncia da integra\u00e7\u00e3o entre morfologia e dados bioqu\u00edmicos na investiga\u00e7\u00e3o da hem\u00f3lise.<\/p>\n\n\n\n
<\/h3>\n\n\n\nDiagn\u00f3stico confirmat\u00f3rio e papel da citometria de fluxo<\/strong><\/h4>\n\n\n\nO diagn\u00f3stico definitivo de HPN \u00e9 feito pela citometria de fluxo, que demonstra a aus\u00eancia ou redu\u00e7\u00e3o das prote\u00ednas CD55 e CD59 na superf\u00edcie das c\u00e9lulas sangu\u00edneas. Essas glicoprote\u00ednas reguladoras do complemento s\u00e3o ancoradas \u00e0 membrana celular por meio de uma \u00e2ncora de GPI, cuja s\u00edntese est\u00e1 comprometida pela muta\u00e7\u00e3o no gene PIG-A nas c\u00e9lulas do clone HPN. A citometria de fluxo deve ser realizada em eritr\u00f3citos, granul\u00f3citos e mon\u00f3citos, para maximizar a sensibilidade diagn\u00f3stica.<\/p>\n\n\n\n
A hem\u00f3lise intravascular na HPN produz um conjunto de achados laboratoriais que, integrados ao hemograma, permitem o diagn\u00f3stico diferencial. A haptoglobina s\u00e9rica est\u00e1 reduzida ou indetect\u00e1vel, pois a prote\u00edna \u00e9 consumida ao se ligar \u00e0 hemoglobina livre plasm\u00e1tica. A DHL est\u00e1 elevada, refletindo a libera\u00e7\u00e3o do conte\u00fado celular. A bilirrubina indireta pode estar aumentada, e a hemoglobin\u00faria, a hemossiderin\u00faria e a hemoglobinemia s\u00e3o achados que confirmam a hem\u00f3lise de origem intravascular.<\/p>\n\n\n\n
No esfrega\u00e7o, a morfologia eritrocit\u00e1ria pode ser relativamente preservada, sem os poiquil\u00f3citos t\u00edpicos das anemias hemol\u00edticas mec\u00e2nicas. Esse aspecto diferencia a HPN das anemias hemol\u00edticas microangiop\u00e1ticas e refor\u00e7a a import\u00e2ncia da integra\u00e7\u00e3o entre morfologia e dados bioqu\u00edmicos na investiga\u00e7\u00e3o da hem\u00f3lise.<\/p>\n\n\n\n
<\/h3>\n\n\n\nDiagn\u00f3stico confirmat\u00f3rio e papel da citometria de fluxo<\/strong><\/h4>\n\n\n\nO diagn\u00f3stico definitivo de HPN \u00e9 feito pela citometria de fluxo, que demonstra a aus\u00eancia ou redu\u00e7\u00e3o das prote\u00ednas CD55 e CD59 na superf\u00edcie das c\u00e9lulas sangu\u00edneas. Essas glicoprote\u00ednas reguladoras do complemento s\u00e3o ancoradas \u00e0 membrana celular por meio de uma \u00e2ncora de GPI, cuja s\u00edntese est\u00e1 comprometida pela muta\u00e7\u00e3o no gene PIG-A nas c\u00e9lulas do clone HPN. A citometria de fluxo deve ser realizada em eritr\u00f3citos, granul\u00f3citos e mon\u00f3citos, para maximizar a sensibilidade diagn\u00f3stica.<\/p>\n\n\n\n
O diagn\u00f3stico definitivo de HPN \u00e9 feito pela citometria de fluxo, que demonstra a aus\u00eancia ou redu\u00e7\u00e3o das prote\u00ednas CD55 e CD59 na superf\u00edcie das c\u00e9lulas sangu\u00edneas. Essas glicoprote\u00ednas reguladoras do complemento s\u00e3o ancoradas \u00e0 membrana celular por meio de uma \u00e2ncora de GPI, cuja s\u00edntese est\u00e1 comprometida pela muta\u00e7\u00e3o no gene PIG-A nas c\u00e9lulas do clone HPN. A citometria de fluxo deve ser realizada em eritr\u00f3citos, granul\u00f3citos e mon\u00f3citos, para maximizar a sensibilidade diagn\u00f3stica.<\/p>\n\n\n\n
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