{"id":15257,"date":"2025-09-23T22:26:03","date_gmt":"2025-09-23T22:26:03","guid":{"rendered":"https:\/\/atlasemhematologia.com.br\/?p=15257"},"modified":"2025-09-23T22:26:03","modified_gmt":"2025-09-23T22:26:03","slug":"sindrome-de-chediak-higashi","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/atlasemhematologia.com.br\/blog\/sindrome-de-chediak-higashi\/","title":{"rendered":"S\u00cdNDROME DE CH\u00c9DIAK-HIGASHI: ALTERA\u00c7\u00d5ES HEMATOL\u00d3GICAS"},"content":{"rendered":"\n<p>A s\u00edndrome de Ch\u00e9diak-Higashi (SCH) \u00e9 uma doen\u00e7a rara, de heran\u00e7a gen\u00e9tica autoss\u00f4mica recessiva, caracterizada por uma falha nas c\u00e9lulas fagoc\u00edticas do sistema imunol\u00f3gico. Ela resulta de uma muta\u00e7\u00e3o no gene LYST, afetando, assim, a capacidade do corpo de destruir bact\u00e9rias fagocitadas. Como resultado, leva a infec\u00e7\u00f5es recorrentes e complica\u00e7\u00f5es hematol\u00f3gicas. Al\u00e9m disso, a s\u00edndrome est\u00e1 associada a albinismo oculocut\u00e2neo e manifesta\u00e7\u00f5es neurol\u00f3gicas. No entanto, \u00e9 no hemograma que as altera\u00e7\u00f5es mais not\u00e1veis se concentram.<\/p>\n\n\n\n<figure class=\"wp-block-image aligncenter size-full\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/atlasemhematologia.com.br\/blog\/wp-content\/uploads\/2025\/04\/celula_chediak.webp\" alt=\"\" class=\"wp-image-15264\"\/><\/figure>\n\n\n\n<p><strong>ACHADOS HEMATOL\u00d3GICOS NA S\u00cdNDROME DE CH\u00c9DIAK-HIGASHI (SCH)<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Uma das principais caracter\u00edsticas laboratoriais da S\u00edndrome da Cirrose Hep\u00e1tica s\u00e3o as altera\u00e7\u00f5es observadas no hemograma. De modo geral, essas altera\u00e7\u00f5es refletem n\u00e3o apenas os defeitos nas c\u00e9lulas sangu\u00edneas, mas tamb\u00e9m a resposta de um sistema imunol\u00f3gico comprometido. <\/p>\n\n\n\n<p>Entre as altera\u00e7\u00f5es mais comuns, destacam-se:<\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Neutropenia<\/strong>: A diminui\u00e7\u00e3o no n\u00famero de neutr\u00f3filos, c\u00e9lulas respons\u00e1veis pela defesa contra infec\u00e7\u00f5es bacterianas, bem como aumenta a suscetibilidade a infec\u00e7\u00f5es graves e recorrentes.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Gr\u00e2nulos gigantes em leuc\u00f3citos<\/strong>: Nos esfrega\u00e7os de sangue perif\u00e9rico, \u00e9 poss\u00edvel observar gr\u00e2nulos gigantes dentro dos neutr\u00f3filos e outras c\u00e9lulas. Trata-se, inclusive, de uma caracter\u00edstica patognom\u00f4nica da s\u00edndrome. Esses gr\u00e2nulos anormais surgem porque, devido \u00e0 falha na fus\u00e3o dos lisossomos com os fagossomos, ocorre um comprometimento significativo. Como consequ\u00eancia, compromete-se severamente a capacidade das c\u00e9lulas fagoc\u00edticas de eliminar os pat\u00f3genos.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Pancitopenia<\/strong>: Observa-se frequentemente a redu\u00e7\u00e3o de todas as c\u00e9lulas sangu\u00edneas (hem\u00e1cias, leuc\u00f3citos e plaquetas).<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Tend\u00eancia a sangramentos<\/strong>: A disfun\u00e7\u00e3o plaquet\u00e1ria, associada a um defeito na libera\u00e7\u00e3o de gr\u00e2nulos plaquet\u00e1rios, resulta em di\u00e1tese hemorr\u00e1gica. Isso torna os pacientes mais propensos a sangramentos, mesmo com les\u00f5es menores.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>DIAGN\u00d3STICO<\/strong> <strong>DA S\u00cdNDROME DE CH\u00c9DIAK-HIGASHI:<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>Baseia-se o diagn\u00f3stico na observa\u00e7\u00e3o de gr\u00e2nulos gigantes nos leuc\u00f3citos, presentes no esfrega\u00e7o de sangue perif\u00e9rico. O exame gen\u00e9tico, que identifica muta\u00e7\u00f5es no gene LYST, confirma o diagn\u00f3stico.<\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>CONCLUS\u00c3O<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>As altera\u00e7\u00f5es hematol\u00f3gicas s\u00e3o fundamentais para o diagn\u00f3stico e o acompanhamento da s\u00edndrome de Ch\u00e9diak-Higashi. A neutropenia, a presen\u00e7a de gr\u00e2nulos gigantes nos leuc\u00f3citos e a pancitopenia s\u00e3o altera\u00e7\u00f5es t\u00edpicas encontradas no hemograma. O tratamento de suporte, especialmente o Transplante de c\u00e9lulas tronco hematopo\u00e9ticas, \u00e9 a melhor op\u00e7\u00e3o para corrigir os dist\u00farbios hematol\u00f3gicos. Contudo, vale ressaltar que esse tratamento n\u00e3o interfere nas complica\u00e7\u00f5es neurol\u00f3gicas da doen\u00e7a.<br><\/p>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>A IMPORT\u00c2NCIA DA CAPACITA\u00c7\u00c3O PARA PROFISSIONAIS DA \u00c1REA LABORATORIAL<\/strong><\/h3>\n\n\n\n<p>Se voc\u00ea busca aprofundar seus conhecimentos sobre anisocitose e outras condi\u00e7\u00f5es hematol\u00f3gicas, al\u00e9m de aprimorar suas habilidades anal\u00edticas, investir em uma p\u00f3s-gradua\u00e7\u00e3o \u00e9 uma excelente op\u00e7\u00e3o.<\/p>\n\n\n\n<p>A <strong>P\u00f3s-gradua\u00e7\u00e3o em Hematologia Laboratorial e Cl\u00ednica<\/strong> foi desenvolvida para profissionais que desejam se destacar no mercado, com um conte\u00fado atualizado e voltado para a pr\u00e1tica. Oferecemos aulas 100% online e ao vivo, com flexibilidade para conciliar com sua rotina. Nosso corpo docente \u00e9 formado por especialistas renomados, refer\u00eancias nas suas \u00e1reas de atua\u00e7\u00e3o, garantindo uma forma\u00e7\u00e3o de excel\u00eancia.<\/p>\n\n\n\n<p>Com uma metodologia que integra teoria e pr\u00e1tica, o curso proporciona uma imers\u00e3o completa na rotina laboratorial, preparando voc\u00ea para ser uma refer\u00eancia no campo da hematologia.<\/p>\n\n\n\n<p>No <strong>Instituto Nacional de Medicina Laboratorial<\/strong>, nosso compromisso \u00e9 transformar voc\u00ea em um profissional altamente capacitado.<\/p>\n\n\n\n<p>Toque no bot\u00e3o abaixo e conhe\u00e7a a p\u00f3s-gradua\u00e7\u00e3o em Hematologia Laboratorial e Cl\u00ednica.<\/p>\n\n\n\n<div class=\"wp-block-buttons alignfull has-custom-font-size has-medium-font-size is-content-justification-center is-layout-flex wp-container-core-buttons-is-layout-a89b3969 wp-block-buttons-is-layout-flex\" style=\"font-style:normal;font-weight:600\">\n<div class=\"wp-block-button has-custom-width wp-block-button__width-100 is-style-fill\"><a class=\"wp-block-button__link has-text-align-center wp-element-button\" href=\"https:\/\/inml.com.br\/pg\/blog\"><strong>QUERO CONHECER TODOS OS DETALHES DA P\u00d3S-GRADUA\u00c7\u00c3O<\/strong><\/a><\/div>\n<\/div>\n\n\n\n<p><strong>Refer\u00eancias:<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Toro, C., Morimoto, M., Malicdan, M. C., Adams, D. R., &amp; Introne, W. J. (1993). Chediak-Higashi syndrome. <strong>In <em>GeneReviews(\u00ae)<\/em><\/strong>. University of Washington, Seattle.Fernandez, J. (2024, October 2). <\/p>\n\n\n\n<p><em>S\u00edndrome de Ch\u00e9diak-Higashi<\/em>. <strong>Manuais MSD edi\u00e7\u00e3o para profissionais<\/strong>; Manuais MSD. https:\/\/www.msdmanuals.com\/pt\/profissional\/imunologia-dist%C3%BArbios-al%C3%A9rgicos\/imunodefici%C3%AAncias\/s%C3%ADndrome-de-ch%C3%A9diak-higashi<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>A s\u00edndrome de Ch\u00e9diak-Higashi (SCH) \u00e9 uma doen\u00e7a rara, de heran\u00e7a gen\u00e9tica autoss\u00f4mica recessiva, caracterizada por uma falha nas c\u00e9lulas fagoc\u00edticas do sistema imunol\u00f3gico. Ela resulta de uma muta\u00e7\u00e3o no gene LYST, afetando, assim, a capacidade do corpo de destruir bact\u00e9rias fagocitadas. Como resultado, leva a infec\u00e7\u00f5es recorrentes e complica\u00e7\u00f5es hematol\u00f3gicas. 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