{"id":12393,"date":"2025-09-23T22:23:31","date_gmt":"2025-09-23T22:23:31","guid":{"rendered":"https:\/\/atlasemhematologia.com.br\/?p=12393"},"modified":"2025-09-23T22:23:31","modified_gmt":"2025-09-23T22:23:31","slug":"hemoglobinuria-paroxistica-noturna","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/atlasemhematologia.com.br\/blog\/hemoglobinuria-paroxistica-noturna\/","title":{"rendered":"HEMOGLOBIN\u00daRIA PAROX\u00cdSTICA NOTURNA – HPN"},"content":{"rendered":"\n

A Hemoglobin\u00faria Parox\u00edstica Noturna (HPN) \u00e9 uma doen\u00e7a que afeta as c\u00e9lulas-tronco hematopoi\u00e9ticas devido a muta\u00e7\u00f5es som\u00e1ticas no gene PIG-A, localizado no cromossomo X. Essas muta\u00e7\u00f5es levam \u00e0 defici\u00eancia na produ\u00e7\u00e3o da \u00e2ncora de glicosilfosfatidilinositol (GPI), ocasionando a forma\u00e7\u00e3o de clones de c\u00e9lulas (eritr\u00f3citos, leuc\u00f3citos e plaquetas) vulner\u00e1veis \u00e0 a\u00e7\u00e3o e destrui\u00e7\u00e3o pelo sistema complemento. Essa fragilidade contribui para um quadro cl\u00ednico caracterizado principalmente por hem\u00f3lise intravascular e a presen\u00e7a de hemoglobina na urina, especialmente na primeira mic\u00e7\u00e3o do dia.<\/p>\n\n\n\n

O termo “hemoglobin\u00faria” refere-se \u00e0 elimina\u00e7\u00e3o de hemoglobina livre pela urina, um evento marcante na HPN associado \u00e0 destrui\u00e7\u00e3o maci\u00e7a de eritr\u00f3citos durante o sono. Essa hem\u00f3lise intravascular ocorre devido \u00e0 incapacidade de certas prote\u00ednas de membrana, como a CD55<\/strong> (DAF) e a CD59<\/strong> (MIRL), de inibir o ataque do complemento. A aus\u00eancia ou redu\u00e7\u00e3o da express\u00e3o dessas prote\u00ednas \u00e9 resultado direto da falha na s\u00edntese do GPI, levando a diferentes fen\u00f3tipos celulares, classificados como tipos I, II e III, de acordo com o grau de defici\u00eancia. <\/p>\n\n\n\n

MANIFESTA\u00c7\u00d5ES CL\u00cdNICAS:<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

Embora o quadro cl\u00ednico da HPN seja vari\u00e1vel, a anemia hemol\u00edtica intravascular, associada ao escurecimento da urina, \u00e9 o sinal inicial que motiva a investiga\u00e7\u00e3o diagn\u00f3stica. <\/p>\n\n\n\n

A hemoglobin\u00faria \u00e9 mais comumente observada durante o per\u00edodo noturno ou nas primeiras horas da manh\u00e3, um fen\u00f4meno atribu\u00eddo a altera\u00e7\u00f5es no pH sangu\u00edneo que promovem a ativa\u00e7\u00e3o do complemento. Com isso, a condi\u00e7\u00e3o \u00e9 evidenciada pela presen\u00e7a de urina com colora\u00e7\u00e3o marrom-escura, acompanhada de sintomas gastrointestinais, como n\u00e1useas, dor abdominal e icter\u00edcia, al\u00e9m de disfagia e espasmos esof\u00e1gicos. A fun\u00e7\u00e3o renal tamb\u00e9m pode ser prejudicada devido ao dep\u00f3sito de hemossiderina no par\u00eanquima renal.<\/p>\n\n\n\n

Al\u00e9m disso, \u00e9 comum que o paciente desenvolva hem\u00f3lise cr\u00f4nica, que contribui significativamente para a morbidade, manifestando-se por letargia, astenia, mialgias difusas e sensa\u00e7\u00e3o de mal-estar, que afetam de maneira expressiva a qualidade de vida dos pacientes. <\/p>\n\n\n\n

A trombose \u00e9 particulamente importante, apesar de n\u00e3o ser uma manifesta\u00e7\u00e3o frequente, constitui a principal causa de mortalidade em pacientes com HPN. <\/p>\n\n\n\n

\"\"\/<\/figure>\n\n\n\n

FONTE: Corrons, Joan-Lluis. (2024). Understanding Rare Anemias: Emerging Frontiers for Diagnosis and Treatment. Journal of Clinical Medicine. 13. 3180. 10.3390\/jcm13113180.\u00a0<\/em><\/p>\n\n\n\n

ACHADOS LABORATORIAIS:<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

A hem\u00f3lise em pacientes com HPN pode ser observada por meio da dosagem dos n\u00edveis s\u00e9ricos da desidrogenase l\u00e1tica (DHL), que \u00e9 uma enzima tamb\u00e9m liberada durante a destrui\u00e7\u00e3o dos eritr\u00f3citos. Os n\u00edveis de DHL podem atingir at\u00e9 20 vezes o limite superior da normalidade, especialmente durante os epis\u00f3dios agudos de hem\u00f3lise intravascular. <\/p>\n\n\n\n

Os pacientes podem apresentar anemia de intensidade vari\u00e1vel, que vai de discreta a grave, comumente caracterizada por normocitose e normocromia. No entanto, em casos de perda acentuada de ferro pela urina, os par\u00e2metros hematim\u00e9tricos, como o volume corpuscular m\u00e9dio (VCM) e a hemoglobina corpuscular m\u00e9dia (HCM), podem apresentar valores diminu\u00eddos. Al\u00e9m disso, \u00e9 frequentemente observada anisocitose no esfrega\u00e7o sangu\u00edneo.<\/p>\n\n\n\n

A contagem de reticul\u00f3citos tamb\u00e9m tende a estar aumentada, como resposta compensat\u00f3ria da medula \u00f3ssea \u00e0 hem\u00f3lise cr\u00f4nica. No entanto, \u00e9 importante ressaltar que essa eleva\u00e7\u00e3o nos reticul\u00f3citos nem sempre \u00e9 proporcional ao grau de hem\u00f3lise observado, uma vez que a medula \u00f3ssea pode n\u00e3o ser capaz de repor as hem\u00e1cias perdidas em um ritmo adequado devido \u00e0 natureza da doen\u00e7a.<\/p>\n\n\n\n

O pr\u00f3ximo passo de todo analista que deseja ter mais seguran\u00e7a na bancada<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

Todo analista que busca se destacar e se tornar um profissional mais atualizado, capacitado e qualificado para o mercado de trabalho precisa considerar uma p\u00f3s-gradua\u00e7\u00e3o. Isso porque, um profissional com especializa\u00e7\u00e3o \u00e9 valorizado na \u00e1rea laboratorial; esse \u00e9 um fato ineg\u00e1vel.<\/p>\n\n\n\n

Por isso, unimos o \u00fatil ao agrad\u00e1vel ao desenvolver uma p\u00f3s-gradua\u00e7\u00e3o em Hematologia Laboratorial e Cl\u00ednica<\/strong> para aqueles que procuram a comodidade de uma p\u00f3s-gradua\u00e7\u00e3o 100% online e ao vivo, sem abrir m\u00e3o da excel\u00eancia no ensino.<\/p>\n\n\n\n

Al\u00e9m disso, contamos com um corpo docente altamente qualificado, composto pelos melhores professores do Brasil, refer\u00eancias em suas \u00e1reas de atua\u00e7\u00e3o. Nossa metodologia, que combina teoria e pr\u00e1tica da rotina laboratorial, garante um aprendizado efetivo e de qualidade.<\/p>\n\n\n\n

No Instituto Nacional de Medicina Laboratorial, temos apenas um objetivo: mais do que ensinar, vamos tornar VOC\u00ca uma refer\u00eancia.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Toque no bot\u00e3o abaixo e conhe\u00e7a a p\u00f3s-gradua\u00e7\u00e3o em Hematologia Laboratorial e Cl\u00ednica.<\/p>\n\n\n\n

\n
QUERO CONHECER TODOS OS DETALHES DA P\u00d3S-GRADUA\u00c7\u00c3O<\/strong><\/a><\/div>\n<\/div>\n\n\n\n

Refer\u00eancias:<\/strong><\/p>\n\n\n\n

ARRUDA, Martha Mariana de Almeida Santos et al. Hemoglobin\u00faria parox\u00edstica noturna: da fisiopatologia ao tratamento. Revista da Associa\u00e7\u00e3o M\u00e9dica Brasileira, v. 56, p. 214-221, 2010.<\/p>\n\n\n\n

DE FREITAS, Carlos Diogo Ferreira Lucas. Hemoglobin\u00faria parox\u00edstica noturna revis\u00e3o de literatura. 2016. Disserta\u00e7\u00e3o de Mestrado. Universidade do Porto (Portugal).<\/p>\n\n\n\n

DA SILVEIRA, Cristina Magalh\u00e3es. Laborat\u00f3rio de Hematologia\u2013teorias, t\u00e9cnicas e atlas. Editora Rubio, 2020. <\/p>\n\n\n\n

DA SILVA, Paulo Henrique et al. Hematologia laboratorial: teoria e procedimentos. Artmed Editora, 2015.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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