{"id":10470,"date":"2025-09-23T22:25:34","date_gmt":"2025-09-23T22:25:34","guid":{"rendered":"https:\/\/atlasemhematologia.com.br\/?p=10470"},"modified":"2025-09-23T22:25:34","modified_gmt":"2025-09-23T22:25:34","slug":"doenca-de-von-willebrand","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/atlasemhematologia.com.br\/blog\/doenca-de-von-willebrand\/","title":{"rendered":"DOEN\u00c7A DE VON WILLEBRAND"},"content":{"rendered":"\n

A doen\u00e7a de von Willebrand (DvW) \u00e9 a desordem hemorr\u00e1gica heredit\u00e1ria mais comum no mundo, afetando aproximadamente 1% da popula\u00e7\u00e3o geral. Caracterizada pela defici\u00eancia ou disfun\u00e7\u00e3o do fator de von Willebrand (FvW), essa condi\u00e7\u00e3o compromete a hemostasia, resultando em epis\u00f3dios hemorr\u00e1gicos que variam de leves a graves. A DvW est\u00e1 associada a uma s\u00e9rie de manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas, o que a torna um desafio diagn\u00f3stico e terap\u00eautico. <\/p>\n\n\n\n

Estrutura e Fun\u00e7\u00e3o do FvW<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

O FvW \u00e9 uma glicoprote\u00edna grande e multim\u00e9rica, secretada pelo endot\u00e9lio e pelos megacari\u00f3citos, que apresenta duas fun\u00e7\u00f5es b\u00e1sicas: promover a ades\u00e3o plaquet\u00e1ria e carrear e estabilizar o fator VIII da coagula\u00e7\u00e3o. <\/p>\n\n\n\n

\"\"<\/figure>\n\n\n\n

Ades\u00e3o e agrega\u00e7\u00e3o plaquet\u00e1ria. O FvW promove a liga\u00e7\u00e3o entre a glicoprote\u00edna Ib\/IX (GP Ib) e o col\u00e1geno do subendot\u00e9lio (ades\u00e3o plaquet\u00e1ria).Fonte: Academia de Cl\u00ednica Hematol\u00f3gica (AC&H).<\/p>\n\n\n\n

\u00c9 produzido principalmente por c\u00e9lulas endoteliais e megacari\u00f3citos. A prote\u00edna existe em diferentes formas, variando em tamanho e fun\u00e7\u00e3o:<\/p>\n\n\n\n

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  1. Mult\u00edmeros: <\/strong>O FvW circula no plasma em mult\u00edmeros, que s\u00e3o longas cadeias de polipept\u00eddeos. Essa estrutura multim\u00e9rica permite que o FvW tenha uma grande \u00e1rea de superf\u00edcie, essencial para suas fun\u00e7\u00f5es biol\u00f3gicas como a ades\u00e3o plaquet\u00e1ria, especialmente em les\u00f5es vasculares<\/li>\n\n\n\n
  2. Intera\u00e7\u00e3o com Plaquetas<\/strong>: O FvW se liga ao col\u00e1geno exposto durante a les\u00e3o vascular, facilitando a ades\u00e3o plaquet\u00e1ria. A liga\u00e7\u00e3o do vWF ao receptor glicoprote\u00edna Ib\/IX\/V nas plaquetas \u00e9 essencial para a forma\u00e7\u00e3o do tamp\u00e3o hemost\u00e1tico.<\/li>\n\n\n\n
  3. Estabiliza\u00e7\u00e3o do Fator VIII<\/strong>: O vWF tamb\u00e9m atua como transportador do fator VIII, protegendo-o da degrada\u00e7\u00e3o pelo sistema do complemento. A redu\u00e7\u00e3o do FvW pode levar \u00e0 diminui\u00e7\u00e3o da atividade do fator VIII, comprometendo a cascata de coagula\u00e7\u00e3o.<\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n

    Tipos de Doen\u00e7a de von Willebrand<\/strong><\/h3>\n\n\n\n

    A Doen\u00e7a de von Willebrand (DvW) \u00e9 classificada em tr\u00eas tipos principais, cada um apresentando caracter\u00edsticas cl\u00ednicas e laboratoriais distintas:<\/p>\n\n\n\n

    Tipo 1: <\/strong>O Tipo 1 da DvW \u00e9 caracterizado por uma defici\u00eancia leve a moderada do fator de von Willebrand (vWF). Neste tipo, os n\u00edveis de FvW e do fator VIII s\u00e3o geralmente normais, mas a quantidade total de FvW est\u00e1 reduzida. Essa redu\u00e7\u00e3o pode ser suficiente para causar manifesta\u00e7\u00f5es hemorr\u00e1gicas leves a moderadas, como epistaxe (sangramento nasal), hematomas frequentes e, em alguns casos, sangramentos gengivais. Os pacientes com o Tipo 1 geralmente n\u00e3o apresentam sintomas severos,  a condi\u00e7\u00e3o pode ter as suspeitas iniciais atrav\u00e9s de um hemograma (plaquetas em contagem normal) e testes de fun\u00e7\u00e3o plaquet\u00e1ria (alterado).<\/p>\n\n\n\n

    Tipo 2: <\/strong>O Tipo 2 da DvW \u00e9 caracterizado por uma defici\u00eancia qualitativa do FvW e \u00e9 subdividido em quatro subtipos: 2A, 2B, 2M e 2N.<\/p>\n\n\n\n