A síndrome de Sézary (SS) é um linfoma cutâneo eritrodérmico de células T maduras, caracterizado pela presença de linfócitos T CD4+ neoplásicos com componente leucêmico. Trata-se de uma forma agressiva de linfoma cutâneo, associada à eritrodermia generalizada, linfadenopatia e circulação de células neoplásicas no sangue periférico, denominadas células de Sézary.
Nesse contexto, a atuação do laboratório é essencial, especialmente na identificação morfológica dessas células e na confirmação diagnóstica por meio da imunofenotipagem. A integração entre avaliação clínica, hematológica e citológica permite estabelecer o diagnóstico e determinar a extensão da doença.
Caso de Sézary atendido no Time Atlas.
1. Aspectos clínicos e fisiopatológicos da síndrome de Sézary
A síndrome de Sézary integra o grupo dos linfomas cutâneos de células T e apresenta características clínicas marcantes, sendo a eritrodermia generalizada um dos principais achados. A eritrodermia pode ser definida como uma erupção cutânea intensa, disseminada, pruriginosa e esfoliativa, que pode representar o surgimento de novas lesões ou a progressão de alterações cutâneas pré-existentes.
A doença origina-se da proliferação monoclonal de linfócitos T pós-tímicos, geralmente com fenótipo helper, que apresentam elevada afinidade pela pele. Embora a etiologia exata permaneça desconhecida, há evidências que sugerem a participação de fatores genéticos, ambientais e infecciosos no desenvolvimento da síndrome.
Além das manifestações cutâneas, alterações extra cutâneas são frequentes e podem incluir:
- Linfadenopatia
- Hepatoesplenomegalia
- Infiltrados pulmonares ou derrame pleural
- Comprometimento sistêmico progressivo
Assim, o prognóstico da doença está diretamente relacionado à extensão do envolvimento cutâneo, hematológico e visceral no momento do diagnóstico.
2. Características morfológicas das células de Sézary
A análise microscópica do sangue periférico desempenha papel fundamental na suspeita diagnóstica da síndrome de Sézary. As células de Sézary apresentam morfologia bastante característica, sendo descritas como linfócitos anômalos de médio a grande porte, com citoplasma abundante e basofílico.
O núcleo dessas células é altamente irregular e convoluto, frequentemente descrito como cerebriforme, devido ao seu aspecto semelhante às circunvoluções cerebrais. A cromatina nuclear encontra-se condensada, e os nucléolos geralmente não são visíveis.
Em estágios mais avançados da doença, pode ocorrer infiltração cutânea significativa, caracterizada por fenômenos como:
- Epidermotropismo, que corresponde à infiltração da epiderme por linfócitos tumorais
- Microabscessos de Pautrier, formados por agregados de células neoplásicas na epiderme
Portanto, a revisão microscópica cuidadosa constitui etapa essencial para a identificação dessas alterações morfológicas e para o acompanhamento evolutivo da doença.
3. Imunofenotipagem e confirmação diagnóstica
A imunofenotipagem por citometria de fluxo é uma ferramenta indispensável na confirmação diagnóstica da síndrome de Sézary, permitindo identificar o perfil imunológico das células neoplásicas e distinguir essa condição de outras doenças linfoproliferativas.
As células de Sézary apresentam tipicamente expressão de marcadores de células T maduras, como:
- CD3 positivo
- CD4 positivo
Além disso, observa-se frequentemente perda de expressão de alguns antígenos de células T maduras, como:
- CD2
- CD5
- CD7
Essas alterações imunofenotípicas são consideradas altamente sugestivas da doença e auxiliam tanto no diagnóstico quanto no monitoramento da carga tumoral ao longo do tratamento.
Referências:
OLIVEIRA, Larissa Santana; ALCANTARA, Thiago Ruan de Lima. Atlas em hematologia: um guia visual para a identificação de células sanguíneas. 1. ed. Salvador: Oxente, 2025.
Atlas de hematologia: clínica hematológica ilustrada/ Therezinha Ferreira Lorenzi, coordenadora. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006
Miyashiro D, Souza BCE, Torrealba MP, Manfrere KCG, Sato MN, Sanches JA. O papel do microambiente tumoral na patogênese da síndrome de Sézary. 2022 PMID: 35055124
WEINSTOCK, Martin A.; HORM, John W. Micose fungoide nos Estados Unidos: incidência crescente e epidemiologia descritiva. Jama, v. 1, pág. 42-46, 1988.
KUZEL,TM; ROENIGK JR, HH; ROSEN, ST Micose fungoide e síndrome de Sézary: uma revisão da patogênese, diagnóstico e terapia. Revista de oncologia clínica, v. 9, n. 7, pág. 1298-1313, 1991.
