A diferenciação entre púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e síndrome hemolítica urêmica (SHU) no hemograma é fundamental para o diagnóstico precoce dessas condições, que podem evoluir de maneira grave, com risco de complicações para o paciente.
Ambos os quadros apresentam trombocitopenia e hemólise, mas suas causas, manifestações clínicas e abordagens terapêuticas são distintas.
1. Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)
A princípio, a PTT é uma doença rara caracterizada por microangiopatia trombótica, em que há formação de trombos nos pequenos vasos sanguíneos, levando a uma trombocitopenia periférica. Assim, a etiologia da PTT pode estar associada à deficiência da enzima ADAMTS13, que é responsável por clivar o fator von Willebrand (vWF). Ademais, quando essa enzima está ausente ou deficiente, o vWF se torna hiperfuncional, promovendo a formação de trombos, levando a um alto consumo de plaquetas, e sua consequente diminuição.
Hemograma em PTT:
No hemograma, a característica mais marcante é a trombocitopenia, que pode ser severa, com plaquetas abaixo de 20.000/µL. A presença de hemólise microangiopática é outro achado importante, assim ocorre uma anemia normocítica normocrômica, bem como a presença de fragmentos de hemácias (esquizócitos) no sangue periférico. A avaliação da reticulocitose também é útil, pois pode ser elevada, indicando aumento da produção de hemácias em resposta à hemólise.
2. Síndrome Hemolítica Urêmica (SHU)
A SHU é um quadro clínico associado à destruição das células endoteliais vasculares, comumente desencadeado por infecções bacterianas, principalmente a Escherichia coli produtora de toxina Shiga. Assim, a toxina Shiga pode levar à formação de trombos nos pequenos vasos, causando hemólise e trombocitopenia.
Hemograma em SHU:
Assim, semelhante à PTT, a SHU também apresenta trombocitopenia e hemólise. No entanto, ao contrário da PTT, a SHU frequentemente apresenta maior prevalência de insuficiência renal aguda. Desse modo, no hemograma, pode-se observar anemia microangiopática, com fragmentação de hemácias (esquizócitos) e a presença de reticulocitose.
A trombocitopenia também é observada, mas em graus mais moderados quando comparado à PTT. A diferenciação entre SHU e PTT pode ser feita, em parte, com base na história clínica, com SHU geralmente relacionada a infecção gastrointestinal prévia.
3. Diferenças Clínico-Laboratoriais entre PTT e SHU
Embora PTT e SHU compartilhem características semelhantes no hemograma, como trombocitopenia e hemólise, as principais diferenças estão na origem da trombose microvascular e nas manifestações clínicas associadas. A PTT geralmente se manifesta com uma tríade clássica: trombocitopenia, microangiopatia e falência renal.
Por outro lado, a SHU é mais comumente associada a infecções bacterianas e a presença de diarreia, especialmente em crianças. Outro achado mais comum na PTT é a presença de distúrbios neurológicos, que variam conforme a intensidade da doença.
Diagnóstico Diferencial:
- Esquizócitos: Ambos os quadros podem apresentar esquizócitose, mas a PTT tende a apresentar mais fragmentos de hemácias do que a SHU.
- História Clínica: A presença de diarreia antecedendo o quadro clínico é um indicativo importante de SHU, enquanto que a PTT frequentemente se associa à deficiência de ADAMTS13, sem um fator infeccioso claro.
- Reticulócitos: A reticulocitose tende a ser mais pronunciada em casos de PTT devido à maior resposta hematopoiética à hemólise.
Imagem 1. Esquizócitos
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Referências:
Jaffé, E. A., et al. (2018). “Púrpura trombocitopênica trombótica e síndrome hemolítica urêmica: diagnóstico e manejo.” Journal of Hematology.
Loos, M., et al. (2015). “Deficiência de ADAMTS13 e a Púrpura Trombocitopênica Trombótica: diagnóstico e manejo.” American Journal of Hematology.
Kühn, J. P., et al. (2017). “Síndrome Hemolítica Urêmica: Aspects Clínicos e Diagnósticos.” Journal of Clinical Pathology.
