O linfoma de Burkitt é um tipo raro e agressivo de linfoma não Hodgkin, caracterizado pelo rápido crescimento das células malignas. É provavelmente a neoplasia maligna com um crescimento mais rápido que afeta os seres humanos. Pode duplicar de tamanho em 24 horas com 80% das suas células em mitose em qualquer ponto.
Sua incidência é maior em crianças e pacientes imunossuprimidos, sendo de rara ocorrência em adultos. Clinicamente, apresenta-se como tumoração de rápido crescimento acometendo, predominantemente, sítios extra linfáticos como maxila, íleo distal, ceco, mesentério, rins, ovários e mamas, podendo ou não apresentar invasão concomitante de sítios linfáticos e medula óssea.
Todos os casos apresentam rearranjo gênico envolvendo o gene MYC localizado no 8q24 sendo o mais frequente a t(8;14)(q24;q32), em 80% dos casos, envolvendo o gene da cadeia pesada da Igg localizada no cromossomo 14q32. Menos frequentemente, ocorrem a t(2;8)(q24;qll), no Zoei da cadeia leve Ig kappa (15%) e t(8;22)(q24;qll) envolvendo o Ig lambda (5%).
O gene MYC é constitutivamente expresso secundário à influência dos promotores dos genes de imunoglobulina no cromossomo 14, 2 ou 22. A desregulação do MYC tem um papel decisivo na linfomagênese fazendo com que prossiga através do ciclo celular.
Esse gene é constitutivamente expresso secundário à influência dos promotores dos genes de imunoglobulina no cromossomo 14, 2 ou 22. A desregulação do MYC tem um papel decisivo na linfomagênese fazendo com que prossiga através do ciclo celular.
Nos casos esporádicos e associados à síndrome da Imunodeficiência Humana, a translocação envolve a região reguladora dos genes de imunoglobulina de troca, correspondendo a um estádio mais avançado na escala maturativa B e o ponto de quebra no cromossomo 8 ocorre muito próximo ao MYC, uma distância inferior a 3kb. Pacientes com infecção por HIV têm pelo menos 50 vezes mais probabilidade de desenvolver linfoma. 30-40% destes linfomas correspondem a LB, o que se traduz num risco individual ao longo da vida de 10-20% de LB para uma pessoa infectada pelo VIH.
Laboratorialmente, o linfoma de Burkitt se apresenta como células linfoides monomórficas de médio a grande tamanho, com núcleo arredondado com múltiplos nucléolos evidentes e citoplasma basofílico agranular podendo apresentar vacúolos. A infiltração nodal é difusa, e podem ser encontradas frequentes figuras de mitose.
Em conclusão, o linfoma de Burkitt é uma neoplasia altamente agressiva, mas, felizmente, tratável quando diagnosticada precocemente e tratada adequadamente. o diagnóstico precoce e o tratamento intensivo são cruciais para o sucesso terapêutico. A pesquisa contínua é vital para entender melhor os mecanismos subjacentes e desenvolver novas abordagens terapêuticas para melhorar ainda mais os resultados dos pacientes. A compreensão detalhada de suas variantes, etiologia, patogênese e manifestações clínicas é crucial para o manejo eficaz da doença.
Referências
Atlas de hematologia : clínica hematológica ilustrada/ Therezinha Ferreira Lorenzi, coordenadora. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006
AFANAS, Nelea et al. Linfoma de Burkitt. Acta Médica Portuguesa, v. 24, n. 5, p. 735-8, 2011.
TORRES, Coral et al. Linfoma de Burkitt associado a Virus de la Inmunodeficiencia Humana. Reporte de um caso clínico. Revista clínica de periodoncia, implantología y rehabilitación oral, v. 12, n. 3, p. 148-150, 2019.
