A leucemia de células pilosas (LCP) é uma neoplasia rara das células B maduras do sistema linfoide, caracterizada pela presença de prolongamentos citoplasmáticos que conferem às células um aspecto típico descrito como “piloso”. Essa condição representa cerca de 2% de todas as leucemias e apresenta maior frequência no sexo masculino, com idade média ao diagnóstico em torno de 52 anos.
Trata-se de uma doença de evolução geralmente indolente, frequentemente diagnosticada a partir da identificação de citopenias em exames laboratoriais de rotina. Nesse contexto, a avaliação morfológica das células sanguíneas, associada à imunofenotipagem e à análise molecular, desempenha papel essencial na confirmação diagnóstica e no acompanhamento clínico.
Linfócitos Atípicos em HLC. Fonte Cellwiki
1. Aspectos clínicos e distribuição das células pilosas
A leucemia de células pilosas pode estar associada a diversas condições, incluindo doenças autoimunes e exposições ambientais específicas, como poeira de carvão. Além disso, histórico familiar de doenças linfoproliferativas também pode estar presente em alguns pacientes.
As células pilosas apresentam distribuição característica no organismo, concentrando-se principalmente na medula óssea, no sangue periférico, na polpa vermelha do baço e nos sinusoides hepáticos. Essa distribuição está relacionada à expressão diferencial de moléculas de adesão e receptores celulares, que influenciam o padrão de migração dessas células.
Clinicamente, a doença pode permanecer assintomática por longos períodos. Entretanto, quando presentes, os sinais e sintomas mais comuns incluem:
- Citopenias assintomáticas
- Esplenomegalia (observada na maioria dos casos)
- Fadiga e astenia
- Sudorese noturna e perda de peso
- Desconforto abdominal
Em situações menos frequentes, podem ocorrer complicações como ruptura esplênica espontânea, lesões ósseas ou manifestações cutâneas infiltrativas.
2. Características morfológicas e importância da análise microscópica
A identificação morfológica das células pilosas constitui um dos principais elementos para a suspeita diagnóstica da LCP. Essas células são descritas como linfócitos anormais com núcleo oval relativamente grande e citoplasma azul-acinzentado, apresentando projeções citoplasmáticas irregulares e finas.
Um aspecto clássico frequentemente relatado é a aparência semelhante a um “ovo frito”, caracterizada por núcleo central arredondado e citoplasma claro e alargado. Esse padrão morfológico é facilmente reconhecido em esfregaços de sangue periférico e em amostras de medula óssea, sendo fundamental para diferenciar a LCP de outras neoplasias linfoproliferativas.
Além disso, a análise microscópica permite avaliar o grau de infiltração celular e monitorar a evolução da doença ao longo do tempo, contribuindo para a avaliação da resposta terapêutica.
3. Imunofenotipagem e diagnóstico molecular na leucemia de células pilosas
A confirmação diagnóstica da leucemia de células pilosas baseia-se na integração entre achados morfológicos, imunofenotípicos e moleculares. A citometria de fluxo permite identificar marcadores específicos que caracterizam essa neoplasia e diferenciam-na de outras doenças hematológicas.
Entre os principais marcadores imunofenotípicos utilizados no diagnóstico da LCP, destacam-se:
- CD11c
- CD25
- CD103
- CD123
A presença simultânea desses marcadores compõe o escore imunológico utilizado para confirmação diagnóstica. Além disso, a biópsia de medula óssea permite avaliar o grau de infiltração tumoral e identificar alterações genéticas relevantes.
Um achado molecular importante na leucemia de células pilosas é a mutação somática BRAF V600E, frequentemente detectada por métodos de biologia molecular. Essa alteração genética não apenas auxilia na confirmação diagnóstica, mas também possui implicações prognósticas e terapêuticas.
Referências:
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