As hemoglobinopatias constituem um grupo heterogêneo de alterações genéticas da hemoglobina, cujas manifestações laboratoriais podem ser identificadas a partir da análise morfológica do esfregaço sanguíneo. Entre essas alterações, a presença de cristais de hemoglobina, especialmente nas variantes relacionadas à hemoglobina C.
A correta identificação entre os cristais de HbC e HbSC é fundamental, apesar de apresentarem certas diferenças morfológicas, é preferível apenas citar a sua presença, para que em conjunto de testes mais específicos possam identificar sua origem.
Cristais de HbC
Os cristais de hemoglobina C (HbC) geralmente correspondem a inclusões intracitoplasmáticas anormais observadas no interior dos eritrócitos, resultantes da precipitação da HbC. Essa variante da hemoglobina decorre da substituição do ácido glutâmico por lisina na posição 6 da cadeia beta da globina, alteração estrutural que reduz a solubilidade da hemoglobina e favorece sua agregação intracelular.
Como consequência, ocorre a cristalização da HbC dentro das hemácias, promovendo modificações na forma, na distribuição citoplasmática da hemoglobina e na funcionalidade eritrocitária. Essas alterações contribuem para o aumento da densidade celular e para a redução da deformabilidade das hemácias, impactando diretamente sua circulação na microvasculatura.
Características morfológicas do cristal de HbC:
Do ponto de vista morfológico, os cristais de HbC apresentam formato caracteristicamente hexagonal ou alongado, com aspecto denso, homogêneo e bem delimitado. Frequentemente, essas inclusões localizam-se na periferia do eritrócito, deslocando o conteúdo hemoglobínico e podendo gerar deformações na membrana celular. Essa apresentação é considerada bastante típica e auxilia na suspeita diagnóstica da hemoglobinopatia C durante a análise do esfregaço sanguíneo.
Cristais de HbSC:
Nos pacientes com hemoglobinopatia SC, a morfologia eritrocitária torna-se ainda mais complexa. Além de ter a presença de drepanócitos, é possível identificar cristais de HbSC no interior dos eritrócitos, formados pela precipitação da hemoglobina composta pelas variantes HbS e HbC.
A presença dos cristais de HbSC contribui de maneira significativa para o aumento da rigidez eritrocitária, comprometendo a deformabilidade celular e dificultando a passagem das hemácias pelos capilares.
Esse processo favorece a ocorrência de fenômenos vaso-oclusivos, tromboses e crises dolorosas, especialmente em condições que intensificam a polimerização da hemoglobina, como desidratação, hipóxia e acidose.
Características morfológicas do cristal de HbSC:
Essas inclusões estão diretamente relacionadas à formação dos chamados poiquilócitos SC, caracterizados por hemácias densas, hipercrômicas, deformadas e com diferentes graus de curvatura. Ao contrário dos cristais de HbC isolados, os cristais de HbSC associam-se a um espectro morfológico mais variado, refletindo a interação entre a polimerização da HbS e a cristalização da HbC.
Papel do baço e importância diagnóstica
O baço exerce papel fundamental na remoção de eritrócitos contendo inclusões intracitoplasmáticas e alterações estruturais. Em indivíduos com função esplênica preservada, parte significativa dessas hemácias é filtrada e removida da circulação periférica.
Em contrapartida, pacientes esplenectomizados ou com asplenia funcional tendem a apresentar maior quantidade de eritrócitos contendo cristais de HbC ou HbSC no sangue periférico, uma vez que o mecanismo de filtragem esplênica encontra-se comprometido. Esse achado deve ser valorizado durante a análise hematológica, pois pode influenciar diretamente a interpretação morfológica do esfregaço.
Referências
OLIVEIRA, Larissa Santana; ALCANTARA, Thiago Ruan de Lima. Atlas em hematologia: um guia visual para a identificação de células sanguíneas. 1. ed. Salvador: Oxente, 2025.
ANGULO, Ivan L.; PICADO, Sandra BR. Hemoglobina C em homozigose e interação com talassemia beta. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, 2009.
Naoum, Flávio Augusto. Doenças que alteram os exames hematológicos / Flávio Augusto Naoum. – 2. ed. – Rio de Janeiro: Atheneu, 2017
