A leucemia de células plasmáticas (LCP) é uma neoplasia hematológica rara e altamente agressiva, pois se caracteriza pela presença de plasmócitos malignos circulantes no sangue periférico. Além disso, a doença pode se manifestar de duas formas distintas: primária, quando ocorre sem histórico prévio de mieloma múltiplo (MM); secundária, quando surge como progressão de um MM já existente.
Embora rara, a LCP representa menos de 5% de todas as discrasias de células plasmáticas e, além disso, apresenta um prognóstico significativamente pior em relação ao MM convencional.
Plasmócitos com morfologia atípica, encontrados na LCP
Fisiopatologia
Na LCP, os plasmócitos exibem maior capacidade de infiltrar tecidos extramedulares e, consequentemente, invadir a circulação periférica. Essa característica ocorre porque há alteração na expressão de moléculas de adesão — como o CD56, frequentemente ausente — e, dessa forma, a fixação dessas células na medula óssea torna-se reduzida. Ademais, observa-se um perfil imunofenotípico e citogenético mais agressivo, incluindo aberrações como del(17p), t(4;14) e hipodiploidia.
Dessa forma, os critérios diagnósticos incluem:
- ≥20% de plasmócitos circulantes no sangue periférico ou
- ≥2 x 10⁹ plasmócitos/L no sangue periférico
Em pacientes com MM conhecido, esses achados caracterizam a LCP secundária.
Manifestações clínicas
Os sinais e sintomas são severos e, na maioria das vezes, evoluem rapidamente. Os mais comuns incluem:
- Anemia severa e trombocitopenia
- Hipercalcemia
- Insuficiência renal
- Hepatoesplenomegalia
- Perda ponderal
- Sintomas constitucionais (febre, sudorese noturna)
Devido à agressividade da doença, infecções graves são comuns, principalmente por imunossupressão e hipogamaglobulinemia associadas.
Diagnóstico laboratorial
O diagnóstico exige abordagem multidisciplinar e, para isso, envolve:
- Hemograma: presença de plasmócitos circulantes, geralmente morfologicamente atípicos.
- Imunofenotipagem por citometria de fluxo: CD38⁺, CD138⁺, CD56⁻ (na maioria), CD20⁺ ocasionalmente, com restrição de cadeia leve (kappa ou lambda).
- Proteinograma e imunofixação sérica e urinária: presença de componente monoclonal (frequentemente IgG ou IgA).
- Citogenética e FISH: para identificação de anormalidades de alto risco.
- Biópsia de medula óssea: mostra substituição extensa por plasmócitos.
Conclusão
A leucemia de células plasmáticas é uma urgência onco-hematológica, que demanda diagnóstico rápido e, consequentemente, tratamento agressivo. Por isso, o reconhecimento precoce pelos profissionais do laboratório clínico — através da morfologia celular e citometria — pode ser decisivo para o desfecho do paciente. Assim, investigações laboratoriais sistematizadas e, sobretudo, a correlação com dados clínicos são essenciais para conduzir o diagnóstico diferencial com outras neoplasias hematológicas.
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Referências:
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