A destruição prematura das hemácias pode ocorrer de duas maneiras: hemólise intravascular ou extravascular, dependendo do local e do mecanismo de degradação dos glóbulos vermelhos.
Ambos os tipos de hemólise resultam na liberação de hemoglobina, mas suas causas, mecanismos e achados laboratoriais, como no hemograma, são distintos.
Hemólise Intravascular
A hemólise intravascular ocorre dentro dos vasos sanguíneos, quando as hemácias se rompem devido a diversos fatores, como processos autoimunes, infecções, ou defeitos estruturais. Assim, esse processo libera hemoglobina diretamente na corrente sanguínea, que é solúvel e transportada até os rins, podendo ser excretada pela urina. Dessa forma, esse tipo de hemólise representa cerca de 10% das anemias hemolíticas.
Mecanismos e Consequências:
- A princípio, a hemoglobina livre se liga à haptoglobina, formando um complexo que é removido pela fagocitose dos macrófagos, impedindo que a hemoglobina seja excretada pelos rins.
- Dessa maneira, a destruição de hemácias pode levar a um aumento de bilirrubina, lactato desidrogenase (LDH) e reticulócitos.
Assim, a presença de hemoglobina livre pode ser observada como hemoglobinemia (aumento da hemoglobina no plasma) e hemoglobina urinária (hemoglobinúria).
Achados no Hemograma:
- Pode-se observar reticulocitose (aumento de reticulócitos), indicativa da resposta da medula óssea.
- Aumento do LDH e diminuição dos níveis de haptoglobina devido ao consumo dessa proteína durante a hemólise intravascular.
- Esferócitos podem aparecer, mas são mais típicos da hemólise extravascular.
Esferócitos presentes em sangue periférico
Hemólise Extravascular
A hemólise extravascular ocorre principalmente no baço e no fígado, quando macrófagos fagocitam hemácias envelhecidas ou defeituosas. Nesse processo, o sistema imunológico reconhece e remove as células vermelhas do sangue da circulação, geralmente devido a alterações na membrana celular ou em sua estrutura.
Mecanismos e Consequências:
- Primordialmente, o heme das hemácias fagocitadas é metabolizado para bilirrubina, que é liberada na corrente sanguínea e pode resultar em icterícia.
- O ferro é reaproveitado, sendo transportado pela transferrina para a medula óssea para a formação de novas hemácias.
Achados no Hemograma:
- Assim, a presença de esferócitos é uma característica importante, especialmente em condições como a esferocitose hereditária. Ademais, os esferócitos são hemácias que perdem sua forma bicôncava, tornando-se esféricas e com maior concentração de hemoglobina, ganhando aspecto mais condensado e coloração mais escurecida.
- Reticulocitose o aumento dos reticulócitos devido a tentativa compensatória da medula óssea.
- Dessa forma, nos casos mais crônicos, observa-se o aumento da bilirrubina indireta (não conjugada) devido à metabolização do heme.
Reticulócitose. Imagem Cotrollab
Distinção no Hemograma
Portanto, a principal diferença entre hemólise intravascular e extravascular no hemograma está na manifestação das células e nos marcadores bioquímicos:
- Na hemólise intravascular, espera-se ver hemoglobinemia e hemoglobina urinária, além de baixos níveis de haptoglobina e aumento de LDH.
- Por outro lado, a hemólise extravascular, a presença de esferócitos e a aumento de bilirrubina indireta são mais marcantes, com reticulocitose evidenciada e possível esplenomegalia em exames clínicos.
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Referências:
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