Atlas Em Hematologia

Autor: Atlas em Hematologia

  • ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE POR ANTICORPOS FRIOS E QUENTES

    ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE POR ANTICORPOS FRIOS E QUENTES

    A hemólise dos eritrócitos devido à ação de anticorpos contra sua membrana, é uma das principais causas de anemia hemolítica por fatores internos aos próprios glóbulos vermelhos, denominada anemia hemolítica autoimune (AHAI). A produção anormal de anticorpos pode ocorrer sem uma causa identificável ou como resultado de certas condições médicas, uso de medicamentos e transfusões, entre outras circunstâncias.

    Os anticorpos associados a essas condições podem ser classificadas como autoanticorpos, gerados pelo sistema imunológico e direcionados contra 

    antígenos presentes nas próprias células sanguíneas, ou aloanticorpos, que surgem após exposição a células sanguíneas de outras pessoas (por exemplo, durante transfusões de sangue ou durante a gestação) e são direcionados especificamente contra essas células sanguíneas estranhas, podendo às vezes atacar também as células próprias que possuem esses antígenos estranhos ligados a elas.

    Mecanismo da Hemólise

    Quando um anticorpo se liga aos eritrócitos, o tipo de hemólise depende da classe do anticorpo e da distribuição dos antígenos na célula. A presença desses anticorpos na membrana dos glóbulos vermelhos ativa o pode ativar o sistema do complemento.

    Macrófagos também reconhecem rapidamente os anticorpos formado na membrana dos glóbulos vermelhos, removendo e destruindo essas células, iniciando a hemólise extravascular, principalmente no baço.

    Quando a ativação do complemento vai além do C3b, ocorrem reações que produzem C5b e formam o complexo de ataque à membrana. Esse complexo perfura a membrana dos glóbulos vermelhos, causando vazamento de hemoglobina e outros componentes celulares para o plasma, levando à hemólise intravascular.

    Esquema simplificado da cascata do complemento ressaltando na ativação e clivagem das proteínas C3 e C5 – Fonte: Academia de ciência e tecnologia

    Anticorpos Quentes e Frios

    Na AHAI por anticorpos quentes, os autoanticorpos são mais ativos a temperaturas corporais normais ou próximas a elas (37°C). Os autoanticorpos se ligam aos glóbulos vermelhos na corrente sanguínea e marcando-os para destruição pelo sistema imunológico. Esses anticorpos são geralmente da classe IgG e embora não causem diretamente aglutinação eritrocitária, eles induzem a destruição prematura dessas células pelo sistema mononuclear fagocitário.

    Já na AHAI por anticorpos frios, os anticorpos são mais ativos em temperaturas mais baixas do corpo, geralmente abaixo da temperatura normal (37°C), como nas extremidades do corpo, como dedos das mãos e dos pés. Os anticorpos autoimunes envolvidos neste caso são as crioaglutininas, geralmente pertencentes à classe IgM. Esses anticorpos têm afinidade específica pelo antígeno eritrocitário I e demonstram uma reatividade mais forte a temperaturas entre 0 e 10 ºC no organismo e entre 0 e 4 ºC em ambientes laboratoriais. A hemólise que ocorre nesta condição é predominantemente extravascular, devido à capacidade dos anticorpos de se ligarem e ativarem o complemento, especialmente o componente C3b. Contudo, também pode ocorrer uma hemólise intravascular, embora em menor intensidade.

    Avaliação Laboratorial

    Os exames laboratoriais empregados para investigar anemias hemolíticas têm o propósito de identificar a presença do anticorpo envolvido e, quando possível, identificá-lo. Os testes de Coombs direto e indireto são comumente empregados para essa finalidade.

    O teste de Coombs direto é utilizado para detectar a presença de anticorpos que estão aderidos diretamente aos glóbulos vermelhos do paciente. Já o teste de Coombs indireto é empregado para detectar a presença de anticorpos no soro do paciente que podem estar causando a destruição dos glóbulos vermelhos. Ambos os testes são importantes na investigação de anemias hemolíticas e ajudam a determinar o tratamento adequado:

    ANEMIA HEMOLÍTICA
    Ilustração da reação positiva do teste de Coombs direto Fonte: Academia de ciência e tecnologia
    ANEMIA HEMOLÍTICA
    Ilustração da reação positiva do teste de Coombs indireto Fonte: Academia de ciência e tecnologia

    No hemograma podemos observar a diminuição do hematócrito e da hemoglobina, devido à destruição acelerada dos eritrócitos, há uma redução na quantidade de células vermelhas do sangue e, consequentemente, nos níveis de hemoglobina.

    Aumento da contagem de reticulócitos como resposta à anemia, a medula óssea aumenta a produção de reticulócitos, que são glóbulos vermelhos jovens, na tentativa de compensar a perda das células maduras. Possível presença de policromasia: Isso ocorre devido ao aumento da liberação de reticulócitos imaturos na circulação sanguínea.

    ANEMIA HEMOLÍTICA
    Lâmina de paciente com AHAI, marcada por policromasia, anisocitose e presença de eritroblastos. Fonte: atlas.gechem

    Outras alterações incluem: Bilirrubina indireta aumentada: A destruição dos eritrócitos leva à liberação de bilirrubina, que é uma substância produzida durante a quebra da hemoglobina, resultando em icterícia.

    Possíveis sinais de hemólise intravascular: Isso pode incluir níveis elevados de LDH (desidrogenase láctica) e haptoglobina reduzida devido à ligação desta última com hemoglobina livre.

    Em conclusão, a anemia hemolítica autoimune representa um desafio clínico significativo devido à sua variabilidade na apresentação e ao potencial de complicações graves. É uma condição na qual o sistema imunológico ataca os próprios glóbulos vermelhos do corpo, levando à sua destruição prematura.

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    Referências

    Naoum, Flávio Augusto Doenças que alteram os exames hematológicos / Flávio Augusto Naoum. 2. ed. – Rio de Janeiro: Atheneu, 2017

    RAMOS, Ana Beatriz Amorim et al. Anemia Hemolítica Autoimune: uma revisão integrativa. E-Acadêmica, v. 3, n. 2, p. e8932258-e8932258, 2022.

  • LEUCEMIA EOSINOFÍLICA CRÔNICA

    LEUCEMIA EOSINOFÍLICA CRÔNICA

    A leucemia eosinofílica crônica (LEC) é uma forma rara de leucemia mieloide crônica caracterizada pela proliferação anormal de eosinófilos na medula óssea, sangue periférico e tecidos. Apesar de sua raridade, a LEC representa um desafio diagnóstico e terapêutico significativo devido à sua complexidade e à falta de consenso sobre abordagens padronizadas de tratamento.

    A leucemia eosinofílica crônica (LEC) é uma forma rara de leucemia mieloide crônica caracterizada pela proliferação anormal de eosinófilos na medula óssea, sangue periférico e tecidos. Apesar de sua raridade, a LEC representa um desafio diagnóstico e terapêutico significativo devido à sua complexidade e à falta de consenso sobre abordagens padronizadas de tratamento.

    leucemia eosinofílica crônica
    Lâmina de LEC Fonte: https://www.elrincondelamedicinainterna.com/2020_05_16_archive.html

    Para fins diagnósticos, alguns critérios são adotados, como na contagem de eosinófilos, é necessário que no sangue esteja acima de 1,5 x 10^6 por microlitro, os blastos representem mais de 2% no sangue ou 5% na medula óssea, ou que haja evidências de anormalidades genéticas detectáveis por citogenética ou análise molecular.

    Em conclusão, a leucemia eosinofílica crônica é uma condição rara e complexa que requer uma abordagem multidisciplinar para diagnóstico e tratamento adequados. Avanços contínuos na compreensão da patogênese da doença e no desenvolvimento de terapias-alvo específicas são essenciais para melhorar os resultados e a qualidade de vida dos pacientes afetados por essa condição desafiadora.

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    Referências

    Naoum, Flávio Augusto Doenças que alteram os exames hematológicos / Flávio Augusto Naoum. 2. ed. – Rio de Janeiro: Atheneu, 2017

    RIBEIRO, Ellen Karine Marques; ALVES, Graziela Silveira Araújo. Painel das mutações para as síndromes mieloproliferativas. Programa de Iniciação Científica-PIC/UniCEUB-Relatórios de Pesquisa.

    ARRUDA, Martha, MAS et al. Leucemia eosinofílica crônica com fusão FIP1L1-PDGFRα: relato de caso e revisão de literatura. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, 2010.

  • REAÇÃO LEUCEMÓIDE

    REAÇÃO LEUCEMÓIDE

    A reação leucemóide é um distúrbio hematológico, que se manifesta com uma contagem de leucócitos acima de 25.000/mm³. Esse aumento é desencadeado por fatores externos à medula óssea e é caracterizado por um aumento significativo de neutrófilos, além do desvio a esquerda. Embora possa se assemelhar à Leucemia Mieloide Crônica (LMC), na realidade, é uma resposta a outra condição subjacente. Quando a condição externa é tratada (geralmente quadro infeccioso), as anormalidades observadas  desaparecem.

    A reação leucemóide ocorre como uma reação do sistema hematopoiético a vários estímulos, como infecções graves, inflamação, choque ou hemorragia aguda, sabe-se que várias citocinas e fatores de crescimento estão envolvidos na regulação da produção de células sanguíneas e desempenham papel inicial nesse fenômeno.

    Os pacientes com reação leucemóide geralmente apresentam sintomas relacionados à condição subjacente que desencadeou a resposta. Isso pode incluir febre, fadiga e mal-estar geral. Além disso, é comum observar sinais de inflamação, como aumento dos gânglios linfáticos, baço e fígado.

    Nos exames laboratoriais, é evidente um aumento acentuado dos leucócitos, principalmente neutrófilos maduros. As outras linhagens sanguíneas, como eritrócitos e plaquetas, geralmente permanecem dentro dos limites normais.

    REAÇÃO LEUCEMOIDE
    Sangue periférico com  Leucocitos 98.000/mm³, presença de neutrófilos de aspecto maduro, alguns com granulação tóxica, intercalados com formas hipogranulares. Menos de 1% de metamielócitos e mielócitos. Não são observados blastos. Créditos: Atlas Gechem Disponível em:https://atlas.gechem.org/index.php?option=com_k2&view=item&id=1785:reaccion-leucemoide-neutrofilica-asociada-a-discrasia-de-celulas-plasmaticas-mieloma-multiple&lang=es

    As reações leucemóides podem ser desencadeadas pelo uso de fatores de crescimento, como o fator estimulante de colônias granulocíticas (G-CSF), fator estimulante de colônias granulocíticas-macrofágicas (GM-CSF) e IL-3. Se a equipe laboratorial não tiver acesso ao histórico clínico do paciente, pode haver confusão com condições como a LMC.

    Para diferenciar entre leucemia e reação leucemóide, são considerados aspectos degenerativos, como a presença de granulações tóxicas e vacuolização, bem como o predominância de neutrófilos maduros, que caso presentes apontam para reação leucemóide. Um baixo escore de fosfatase alcalina leucocitária (LAP) é altamente sugestivo de LMC, já que é quase sempre elevado em reações leucemoides. 

    A confirmação de reação leucemoide é desafiador. Isso é alcançado por meio de exames complementares e outros mais específicos, a exemplo dos de imagem, como tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM), além de análises da medula óssea e testes citogenéticos e moleculares.

    A reação leucemóide representa um aspecto fascinante e complexo da hematologia, evidenciando a resposta reacional do sistema hematopoiético a estímulos externos. A distinção cuidadosa entre reação leucemoide e quadros leucêmicos é essencial para um manejo eficaz do paciente. 

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    Referências

    DE SANTANA JUNIOR, Aníbal Pereira. REAÇÃO LEUCEMÓIDE: UMA REVISÃO SISTEMÁTICA DE LITERATURA.

    Martín Severini J, Lahitte M, Milano MJ, Gagliardo L, Cantizano LC, Miljevic JN. Reação leucemóide associada à orquidopididimite. Relato de um caso. Rev Arg Urol. 2013; 78(1):136-9. 

    Martínez R, Fernández A. Reações leucemóides no recém-nascido. Acta Pediatr Hond. 2010; 1(1):26-9.

  • CÉLULAS DE MOTT

    CÉLULAS DE MOTT

    As células de Mott, nomeadas em homenagem ao patologista britânico Sir Frederick Walker Mott, são um tipo de plasmócito encontrado em uma variedade de condições clínicas. Essas células desempenham papel de resposta imunológica do corpo, particularmente em processos inflamatórios e imunopatológicos.

    As células de Mott são uma forma peculiar de plasmócito (célula sanguínea derivada de linfócitos B). Essas células produzem uma excessiva quantidade de imunoglobulinas, levando a um acúmulo desses anticorpos no citoplasma da célula.

    células de Mott
    Mott Cells Plamática madura – Crédito: Cell wiki Disponível em: https://www.cellwiki.net/en/aberrations/lymphocytes-mott-cells

    Suas inclusões citoplasmáticas de imunoglobulinas sugerem uma atividade secretora intensa, o que pode contribuir para a regulação da resposta imune local.

    A presença de células de Mott em amostras clínicas muitas vezes serve como um marcador de atividade inflamatória e pode ajudar os médicos no diagnóstico e na avaliação da gravidade da doença. 

    Em resumo, as células de Mott representam uma área fascinante de estudo na imunologia e na medicina clínica. Sua presença em uma variedade de condições patológicas sugere um papel multifacetado na regulação da resposta imune e na patogênese de doenças inflamatórias e autoimunes.

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    Referências

    ALANEN, Anna et al. Mott cells are plasma cells defective in immunoglobulin secretion. European journal of immunology, v. 15, n. 3, p. 235-242, 1985.

    Atlas de hematologia : clínica hematológica ilustrada/ Therezinha Ferreira Lorenzi, coordenadora. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006 

    BAVLE, Radhika M. Célula plasmática Bizzare – célula Mott. Revista de Patologia Oral e Maxilofacial , v. 1, pág. 2-3, 2013.

  • HEMOSTASIA TERCIÁRIA E FIBRINÓLISE

    HEMOSTASIA TERCIÁRIA E FIBRINÓLISE

    A fibrinólise é um processo essencial na hemostasia do organismo, responsável pela dissolução de coágulos sanguíneos formados durante a coagulação. Esse mecanismo complexo desempenha um papel crucial na manutenção do equilíbrio entre a formação e a dissolução de coágulos, evitando complicações trombóticas e hemorrágicas.

    Mecanismo da Fibrinólise

    O processo de fibrinólise é desencadeado após a formação de um coágulo sanguíneo, quando o organismo reconhece a necessidade de dissolver o coágulo para restaurar o fluxo sanguíneo normal. O principal componente do coágulo sanguíneo é a fibrina, uma proteína fibrosa formada pela ação da trombina sobre o fibrinogênio durante a coagulação. A fibrinólise envolve uma série de etapas coordenadas que resultam na degradação da fibrina e na dissolução do coágulo.

    O processo de fibrinólise é iniciado pela conversão do plasminogênio em plasmina, uma enzima proteolítica, através da ativação do plasminogênio por ativadores da fibrinólise, como o ativador do plasminogênio tecidual (t-PA) ou o ativador do plasminogênio uroquinase (u-PA). Esses ativadores são liberados em resposta a estímulos como lesão vascular, trombose ou inflamação.

    A plasmina, por sua vez, age sobre a fibrina, clivando-a em fragmentos solúveis de fibrina, chamados de produtos de degradação da fibrina (PDFs) ou dímeros D. Esses fragmentos são então removidos da circulação sanguínea pelo sistema retículo-endotelial, resultando na dissolução do coágulo e na restauração do fluxo sanguíneo.

    HEMOSTASIA TERCIÁRIA E FIBRINÓLISE
    Representação esquemática da ação da plasmina sobre o fibrinogênio, monômeros de fibrina e fibrina polimerizada, com geração dos diferentes produtos de degradação do fibrinogênio em fibrina. 

    Regulação da Fibrinólise

    A fibrinólise é um processo finamente regulado para garantir a eficácia na dissolução do coágulo, sem causar hemorragia excessiva. Vários mecanismos de regulação estão envolvidos para controlar a atividade da plasmina e prevenir a formação de coágulos indesejados. Entre esses mecanismos de regulação, destacam-se:

    • Inibidores da plasmina: Proteínas como o inibidor do ativador do plasminogênio (PAI-1) e a alfa-2-antiplasmina regulam a atividade da plasmina, impedindo sua ação excessiva sobre a fibrina.
    • Feedback negativo: A plasmina gerada durante a fibrinólise pode inibir a ativação adicional do plasminogênio, fornecendo um mecanismo de feedback negativo para controlar o processo.
    • Ativação localizada: Os ativadores da fibrinólise, como o t-PA, são liberados localmente no local do coágulo, minimizando o risco de hemorragia sistêmica.

    Implicações Clínicas da Fibrinólise

    Disfunções na fibrinólise podem resultar em distúrbios hemorrágicos e trombóticos, com consequências clínicas significativas. Por exemplo, deficiências hereditárias ou adquiridas nos inibidores da plasmina podem predispor a eventos trombóticos, enquanto um excesso de ativadores da fibrinólise pode resultar em hemorragia excessiva.

    Além disso, a fibrinólise desempenha um papel importante em várias condições clínicas, como acidente vascular cerebral isquêmico, infarto agudo do miocárdio e trombose venosa profunda. O uso terapêutico de agentes fibrinolíticos, como o alteplase, tem sido amplamente empregado para o tratamento dessas condições, visando restaurar o fluxo sanguíneo através da dissolução de coágulos patológicos.

    Dímero D como marcador de Fibrinólise

    O dímero D é a proteína liberada na corrente sanguínea quando ocorre a degradação do fibrinogênio, a proteína precursora da fibrina. Quando ocorre uma ativação significativa do sistema de coagulação, seja devido a uma trombose (formação de coágulo) ou a uma disseminação intravascular da coagulação (DIC), os níveis de dímero D aumentam.

    É importante ressaltar que, embora o dímero D seja um marcador sensível de ativação do sistema de coagulação, ele não é específico para nenhuma condição clínica em particular. Portanto, os resultados dos testes de dímero D devem ser interpretados em conjunto com o quadro clínico do paciente e outros achados laboratoriais e de imagem.

    Conclusão

    Em suma, a fibrinólise é um processo fundamental no sistema hemostático, responsável pela dissolução de coágulos sanguíneos e pela manutenção do fluxo sanguíneo normal. Uma compreensão aprofundada dos mecanismos e regulação da fibrinólise é essencial para o manejo clínico de distúrbios hemorrágicos e trombóticos, bem como para o desenvolvimento de terapias fibrinolíticas eficazes. A contínua pesquisa nesse campo promete avanços significativos na prevenção e tratamento de doenças relacionadas à coagulação sanguínea.

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    Referências

    SILVA, Mariana Lessi et al. Relação da coagulação intravascular disseminada pela determinação do dímero-D com a COVID-19: uma revisão integrativa. Research, Society and Development, v. 11, n. 2, p. e21011225731-e21011225731, 2022.

    Atlas de hematologia: clínica hematológica ilustrada/Therezinha Ferreira Lorenzi, coordenadora. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006 

    Colman RW, Hirsh J, Marder VJ, Clowes AW. Overview of coagulation, fibrinolysis, and their regulation. ln: Colman RW, Hirsh J, Marder VJ, Clowes AW, George JN ( eds. ). Hemostasis and Thrombosis. Basic Principles and Clinical Practive. 4 ed., Philadelphia: Lippincott, 2001: 17-20.

  • LINFOMAS DO TIPO MALT

    LINFOMAS DO TIPO MALT

    Os linfomas MALT (tecido linfoide associado à mucosa) são um tipo de linfoma não-Hodgkin que se origina no tecido linfoide normalmente associado às membranas mucosas do corpo, como o trato gastrointestinal, glândulas salivares, pulmões e outros locais. Este tipo de linfoma é relativamente raro, representando aproximadamente 8-10% de todos os linfomas não-Hodgkin.

    Os linfomas MALT geralmente apresentam crescimento lento e são caracterizados pelo acúmulo de células B no tecido linfoide associado à mucosa. Podem estar associados a infecções crônicas ou inflamação prolongada na mucosa onde se desenvolvem.

    A ativação imunológica desencadeada pela bactéria Helicobacter pylori desempenha um papel significativo na origem do linfoma MALT (L-MALT), onde as células demonstram uma alta taxa de mutação nos genes das imunoglobulinas. Não está completamente esclarecido se os L-MALT que surgem em outras localizações além do estômago também dependem da ativação imunológica, entretanto, é importante notar que o L-MALT da tireoide geralmente se desenvolve como uma consequência da doença de Hashimoto, um distúrbio autoimune que expõe as células B aos auto antígenos da tireoide.

    linfomas MALT
    Invasão maciça do parênquima pulmonar por infiltrados linfoides em linfoma do tipo MALT

    Anormalidades Citogenéticas

    Há várias anormalidades citogenéticas recorrentes associadas, sendo a mais comum, a  que ocasiona a fusão API2-MALT1 que ativa o NF-kB (fator nuclear kB). O gene API2 se localiza no 1 lq21 e o MLT no 18q21. AAPI2 é uma proteína inibidora de apoptose e o gene é conservado na escala filogenética tendo um papel de regulação na morte celular programada em várias espécies. Apesar da função da MLT ser atualmente desconhecida, a proteína de fusão API2/MLT leva a um aumento de inibição da apoptose conferindo uma vantagem de sobrevida dos linfócitos nos linfomas MALT.

    Alterações laboratoriais

    As alterações laboratoriais no linfoma MALT podem variar dependendo da localização do linfoma e do estágio da doença. No entanto, algumas alterações comuns podem ser observadas:

    • Hemograma: Pode revelar anemia, trombocitopenia (baixo número de plaquetas) ou leucopenia (baixo número de glóbulos brancos), especialmente em estágios avançados da doença.
    • Exames bioquímicos: podem mostrar níveis elevados de lactato desidrogenase (LDH), um marcador comum de atividade celular aumentada, frequentemente observado em linfomas.
    • Marcadores tumorais: Em alguns casos, certos marcadores tumorais, como o antígeno de células B CD20, podem ser avaliados para ajudar no diagnóstico e monitoramento do linfoma MALT.

    É importante ressaltar que os resultados laboratoriais podem variar de acordo com a localização específica do linfoma MALT e a presença de complicações associadas. O diagnóstico definitivo do linfoma MALT geralmente requer uma combinação de exames laboratoriais, exames de imagem e, em alguns casos, biópsia do tecido afetado para análise histopatológica.

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    Referências

    HUNGRIA, Vânia Tietsche de Moraes et al. Helicobacter pylori associado a linfoma gástrico primário tipo MALT. Bol. Soc. Bras. Hematol. Hemoter, p. 279-81, 1994.

    Atlas de hematologia : clínica hematológica ilustrada/ Therezinha Ferreira Lorenzi, coordenadora. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006 

  • POLICITEMIA VERA

    POLICITEMIA VERA

    A Policitemia Vera (PV) é uma condição sanguínea rara, mas significativa, que afeta a produção de células sanguíneas no corpo humano. Esta desordem crônica pertence ao grupo de distúrbios mieloproliferativos, caracterizados por uma produção excessiva e descontrolada de células sanguíneas na medula óssea.

    Ocorre produção excessiva de todas as células da linhagem mieloide, mas principalmente dos eritrócitos, levando ao aumento da viscosidade do sangue. Esse espessamento sanguíneo pode resultar em complicações graves, como coágulos sanguíneos, aumentando o risco de acidentes vasculares cerebrais e ataques cardíacos. A causa exata da PV ainda não é completamente compreendida, mas mutações genéticas, especialmente na proteína JAK2, têm sido associadas ao desenvolvimento da condição.

    Os sintomas da PV podem variar, mas incluem fadiga, dores de cabeça, dificuldade respiratória e sensação de plenitude abdominal. Muitas vezes, esses sintomas podem ser sutis, o que torna o diagnóstico desafiador. O hemograma e a pesquisa da mutação JAK2, são essenciais para diagnosticar a PV. Em alguns casos, exames mais específicos, como biópsias da medula óssea, podem ser necessários para confirmar o diagnóstico.

    Alterações Laboratoriais

    O eritrograma mostra um aumento significativo nos níveis de eritrócitos, hematócrito e hemoglobina, geralmente ultrapassando os valores de 18,5 g/dL nos homens e 16,5 g/dL nas mulheres na hemoglobina. Tanto o VCM quanto o HCM podem apresentar redução devido a sangramentos gastrointestinais, elevando o consumo de ferro durante a eritropoiese acelerada. Adicionalmente, é comum observar leucocitose com desvio à esquerda e uma plaquetose, ambas de intensidade discreta a moderada.

    O esfregaço geralmente é grosso com grande número de eritrócitos, sem anisopoiquilocitose significativa.

    Policitemia Vera
    Lâmina de paciente com Policitemia vera – Contagem de eritrócitos e hemoglobina elevados, desproporcional em relação ao Ht (>60%). Eritrócitos normocíticos e normocrômicos. Crédito: Atlas de hematologia – UFG. Disponível em: https://hematologia.farmacia.ufg.br/p/23538-policitemia-vera

    A PV está associada a várias complicações, como trombose, hipertensão e aumento do risco de câncer. A detecção precoce e o tratamento adequado são fundamentais para melhorar o prognóstico e a qualidade de vida dos pacientes, mesmo sendo uma condição crônica que requer acompanhamento médico contínuo.

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    Referências

    Doenças que alteram os exames hematológicos / Flávio Augusto Naoum. – 2. ed. Rio de Janeiro: Atheneu, 2017

    MACEDO, Joana et al. Policitemia vera: a propósito de um caso clínico. NASCER E CRESCER-BIRTH AND GROWTH MEDICAL JOURNAL, v. 24, n. 2, p. 83-87, 2015.

  • ANOMALIA DE ALDER-REILLY

    ANOMALIA DE ALDER-REILLY

    A Anomalia de Alder-Reilly é uma condição genética rara que afeta o metabolismo e a produção de mucopolissacarídeos, essenciais para a formação e função de diversos tecidos no corpo humano. Nomeada em homenagem aos médicos Dorothy S. Alder e Carlos Reilly, que a descreveram pela primeira vez em 1940, essa anomalia pertence ao grupo das mucopolissacaridose, um conjunto de distúrbios genéticos caracterizados por deficiências enzimáticas.

    A Anomalia de Alder-Reilly é hereditária e resulta de uma mutação genética que afeta o cromossomo 16. Essa mutação interfere na atividade da enzima lisossômica chamada N-acetilgalactosamina-6-sulfato-sulfatase (GALNS), responsável por degradar os mucopolissacarídeos. A falta ou redução dessa enzima leva ao acúmulo anormal de substâncias como dermatano sulfato e condroitina-6-sulfato, causando danos aos tecidos.

    Os sintomas da Anomalia de Alder-Reilly podem variar em gravidade, mas geralmente incluem deformidades ósseas, problemas de crescimento, comprometimento neurológico e anormalidades faciais. O diagnóstico muitas vezes ocorre na infância, quando os sinais clínicos se tornam mais evidentes. 

    Alterações nos granulócitos

    Essa anomalia poderá ser sugestionada nos esfregaços sanguíneos, uma vez que atinge os granulócitos, onde pode aparecer grânulos grandes e abundantes, basofílicos ou violáceos, no citoplasma, semelhante às granulações tóxicas grosseiras. Parece que essas granulações não prejudicam a operação das células e constituem a característica principal da anomalia, isto é, depósitos parcialmente decompostos de mucopolissacarídeos dentro dos lisossomos. 

    ANOMALIA DE ALDER-REILLY
    Neutrólilos com granulações grosseiras não reacionais – Crédito: Hemoclass Disponível em: https://hemoclass.com.br/mostrar-blog/anomalia-de-alder-reilly/75

    Em pessoas que manifestam a anomalia de maneira parcial, é possível que as granulações não estejam presentes no sangue periférico; Já naqueles que a apresentam de maneira completa, é possível observar os grânulos em todos os granulócitos e em alguns monócitos.

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    Referências

    Doenças que alteram os exames hematológicos / Flávio Augusto Naoum. – 2. ed. Rio de Janeiro: Atheneu, 2017

    FUCHS, T. A. et al. O papel do hemograma como ferramenta no rastreamento de mucopolissacaridose. Anomalia de Alder-Reilly.. Hematology, Transfusion and Cell Therapy, v. 44, p. S556-S557, 2022.

  • SÍNDROME DE SÉZARY

    SÍNDROME DE SÉZARY

    A síndrome de Sézary (SS) é um linfoma cutâneo eritrodérmico de células T CD4+, com componente leucêmico. Verifica-se linfadenopatia, células de Sézary que são linfócitos anômalos circulantes no sangue e nos gânglios linfáticos.

    Eritrodermia pode ser definida como uma erupção cutânea intensa, disseminada, pruriginosa e esfoliativa que representa novas lesões ou progressão de manchas ou placas anteriores.

    síndrome de Sézary
    Células de sézary com citoplasma abundante, de formato irregular e basofílico. O formato do núcleo é muito irregular, hiperconvoluto. A cromatina nuclear está condensada, os nucléolos não são visíveis. Crédito: Atlas de citologia hematologia. Disponível em: https://www.leukemia-cell.org/atlas/index.php?pg=images–mature-t-and-nk-cell-neoplasms–sezary-syndrome#1

    Patogênese

    Assim como a micose fungoide, a síndrome de Sézary faz parte do conjunto de linfomas cutâneos de linfócitos. Conforme alguns especialistas, ambas seriam manifestações distintas de uma mesma entidade biológica, embora, na atualidade, a síndrome seja reconhecida como uma entidade nosológica separada. 

    Originada a partir da proliferação monoclonal de linfócitos T pós-tímicos, geralmente do fenótipo helper, que demonstram marcante afinidade pela pele. A eritrodermia é esfoliativa generalizada altamente pruriginosa.

    Quanto à etiologia e aos mecanismos patogênicos, permanecem desconhecidos, embora se tenha sugerido a influência de fatores genéticos, ambientais e infecciosos no desenvolvimento dessa condição. As manifestações extracutâneas da síndrome são frequentes, destacando-se linfadenopatias e/ou hepatoesplenomegalia em mais de 50% dos casos, bem como infiltrados, nódulos pulmonares ou derrame pleural com células linfomatosas em 40% dos pacientes. O curso clínico varia consideravelmente, e o prognóstico está intrinsecamente ligado à extensão da doença no momento do diagnóstico, o qual pode ser determinado pela avaliação do envolvimento cutâneo, ganglionar, sanguíneo e visceral.

    Na análise microscópica, as células de Sézary se apresentam com aspecto bem característico. São linfócitos anômalos, de médio a grande porte, de núcleo convoluto ou cerebriforme de cromatina condensada. A infiltração cutânea pode ser característica nas fases mais avançadas da doença, com a presença de epidermotropismo (infiltração da epiderme por linfócitos tumorais) e microabscessos de Pautrier (agregados de células de Sézary infiltrando a epiderme).

    A imunofenotipagem que confirma a origem das células T (CD3+ e CD4+) e a falta de expressão de CD2, CD3, CD5 e CD7 (antígenos de células T maduras) apoiam a síndrome de Sézary.

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    Referências

    Atlas de hematologia: clínica hematológica ilustrada/ Therezinha Ferreira Lorenzi, coordenadora. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006

    Miyashiro D, Souza BCE, Torrealba MP, Manfrere KCG, Sato MN, Sanches JA. O papel do microambiente tumoral na patogênese da síndrome de Sézary. 2022 PMID: 35055124

    WEINSTOCK, Martin A.; HORM, John W. Micose fungoide nos Estados Unidos: incidência crescente e epidemiologia descritiva. Jama, v. 1, pág. 42-46, 1988.

    KUZEL,TM; ROENIGK JR, HH; ROSEN, ST Micose fungoide e síndrome de Sézary: uma revisão da patogênese, diagnóstico e terapia. Revista de oncologia clínica, v. 9, n. 7, pág. 1298-1313, 1991.

  • CONTROLE DE QUALIDADE EM HEMATOLOGIA

    CONTROLE DE QUALIDADE EM HEMATOLOGIA

    O controle de qualidade corresponde ao conjunto de atividades planejadas que assegura os processos de acordo com determinados pré-requisitos. Um programa de qualidade no laboratório de hematologia visa a ações reais, a fim de aumentar a probabilidade de se obter resultados adequados e confiáveis.

    O hemograma é um dos exames de triagem mais importantes para o diagnóstico e o controle evolutivo das doenças infecciosas, crônicas e agudas e no acompanhamento de tratamentos. por meio desse exame podemos analisar as variações quantitativas e morfológicas das séries sanguíneas. 

    Com isso, a automação do hemograma tem proporcionado um aumento na eficácia e na confiabilidade dos resultados emitidos pelos laboratórios de hematologia. A garantia da qualidade desse exame tem como objetivo assegurar a confiabilidade dos testes hematológicos em todas as fases: pré-analítica, analítica e pós-analítica.

    Fase Pré-analítica

    A fase pré-analítica é o período entre a solicitação médica até a realização do exame e envolve a requisição do exame, ou seja, compreende todos os processos anteriores à amostra ser processada pelo equipamento e analisada. Um erro na fase pré-analítica influencia decisivamente no erro total e, consequentemente, no resultado analítico que o laboratório for liberar para o paciente.

    Os exemplos de erros mais comuns na fase pré-analítica são: 

    • O preenchimento inadequado do pedido
    • A troca da etiqueta com a identificação do paciente no tubo ou lâmina
    • O uso excessivo no tempo do torniquete 
    • A coleta difícil e lenta (geralmente coleta pediátrica)
    • O volume do sangue inadequado
    • A ordem incorreta dos tubos de coleta
    • A homogeneização insuficiente do tubo
    • O tempo prolongado entre a coleta e a realização do exame 

    Para tentar diminuir os erros, o laboratório deve priorizar a fase pré-analítica, desenvolvendo procedimentos próprios com base nas normas de acreditação e certificação da qualidade, uma vez que a maioria dos erros podem ocorrer nesta fase.

    Fase Analítica

    A fase analítica corresponde à da realização da análise propriamente dita. Integram esta fase a manutenção dos equipamentos, a calibração, a validação, o controle de qualidade, a preparação e a análise da amostra. A confiabilidade dos resultados do laboratório é garantida pela realização do controle de qualidade, que tem como funções básicas a análise, a pesquisa e a prevenção de ocorrência de erros laboratoriais por meio de programas que incluem tanto o controle interno quanto o controle externo. 

    Implementação de procedimentos operacionais padrão e controle de qualidade interno e externo aumenta a confiabilidade dos resultados obtidos nas análises.

    Controle comercial. Gráfico de Levey-Jennings apresentando todos os parâmetros sob controle, ou seja, em torno da média.

    A manutenção dos aparelhos deve ser feita periodicamente inclusive do microscópio que é um instrumento fundamental para a qualidade da análise da amostra na hematologia. Problemas com esse equipamento podem induzir o analista ao erro durante a análise. Para garantir uma boa capacidade de funcionamento e diminuições de quebras.

    Limpeza do microscópio. Com isopropílico ou éter, deve-se limpar as objetivas e oculares, bem como a plataforma de lâminas, o condensador e as demais partes do microscópio

    Fase Pós-analítica

    Segundo a RDC no 302/2005 da Anvisa, a fase pós-analítica é aquela que se inicia após a obtenção de resultados válidos das análises e termina com a emissão do laudo, para interpretação pelo solicitante. Na fase pós-analítica, a entrega do laudo deve ser eficiente, evitando trocas, extravios. Os valores críticos devem ser avisados imediatamente. Recomenda-se que a liberação dos exames seja realizada por interfaceamento para evitar erros de digitação.

    O resultado crítico trata-se de um resultado que representa uma variação do estado fisiopatológico normal. Ele pode levar a risco de morte, a menos que alguma ação seja feita rapidamente.

    Conclusão

    A qualidade é o componente mais importante para que, não os laboratórios, mas também os analistas ofereçam analises capazes de ser condizentes com o real quadro clínico do paciente. Dentro desse contexto, é essencial que os laboratórios de análises clínicas implementem um sistema de gestão da qualidade para controlar seus processos, e os analistas estejam sempre aprimorando seu conhecimento técnico afim de manter a qualidade laboratorial.

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    Referências

    BACALL, N.S. Analisador automático hematológico e a importância de validar novos equipamentos em laboratórios clínicos. Rev..Bras.Anal.Clin., v. 31, n. 4, p. 218- 220, 2009

    RESOLUÇÃO DA DIRETORIA COLEGIADA – RDC Nº 302, DE 13 DE OUTUBRO DE 2005 – Ministério da Saúde – MS Agência Nacional de Vigilância Sanitária – ANVISA Disponível em: https://antigo.anvisa.gov.br/documents/10181/5919009/RDC_302_2005_COMP.pdf/bf588e7a-b943-4334-aa70-c0ea690bc79f

    MELO M. A.; SILVEIRA C. M. Laboratório de Hematologia – Teorias, Técnicas e Atlas 2015 Editora Rubio Ltda. ISBN 

  • ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA

    ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA

    A esferocitose hereditária (EH) é uma patologia decorrente de alterações de proteínas que compõem a membrana eritrocitária. Por ser polimórfica e com variações relacionadas à síntese quantitativa de diversas proteínas de membrana, a EH se apresenta com diferentes graus de manifestações clínicas, desde sintomas imperceptíveis até formas graves. 

    Há evidências que mutações nos genes das proteínas de membrana alfa ou beta-espectrina, anquirina, proteína banda 3 e proteína banda 4.2 estejam envolvidas na etiopatogenia dessa doença. Em condições normais, estas proteínas de membrana asseguram a capacidade da hemácia de manter sua forma discoide, além de proporcionar elasticidade e deformabilidade de seu citoesqueleto durante a passagem por estreitos capilares sanguíneos. A deficiência das proteínas leva a perda de lípides e a consequente perda de material membranoso. Isso conduz a formação de hemácias esféricas. 

    Assim, nas suas formas graves, A EH pode levar a destruição precoce dos eritrócitos, o aparecimento de esferócitos é acompanhado pelo aumento da fragilidade osmótica e, consequentemente, há um maior sequestro dessas células pelo baço, ou seja, a manifestação da doença se dá por uma anemia do tipo hemolítica. O diagnóstico efetivo da EH é feito por testes genéticos, acompanhado da história clínica, hemograma e curva de fragilidade osmótica.


    Lâmina de paciente com esferocitose hereditária. Crédito: Atlas gechem. Disponível em: https://atlas.gechem.org/index.php?option=com_k2&view=item&id=230:esferocitosis-hereditaria&lang=es

    Achados Laboratoriais

    Devido a presença de esferócitos, é característico a elevação da CHCM, isso devido a manutenção de hemoglobina, e redução  do volume das hemácias. Na apresentação hemolítica deve haver  reticulose de 15 a 30%. A combinação de reticulócitos com esferócitos deve gerar VCM normal, no entanto o RDW é elevado. 

    Outro achado importante é o aumento da bilirrubina indireta e diminuição da heptoglobina, ocasionada justamente pelo quadro hemolítico. Leucocitose também são comuns.

    Na forma leve a anemia é discreta ou ausente, sem ou com icterícia de pequena intensidade. Tais pacientes podem ter sintomas mais evidentes no decurso de uma doença infecciosa ou da gravidez. Pode haver esplenomegalia, e a hemólise é discreta, compensada pela hiperfunção medular, que supre o excesso de destruição dos eritrócitos. 

    Conclusão

    A esferocitose é um achado que deve ser reportado no laudo, a característica singular dos esferócitos ajudam em sua identificação, contudo, o analista deve levar em consideração outros parâmetros, a fim de ajudar na confirmação da doença, como aumento de marcadores de hemólise e alterações no próprio hemograma que sugerem tal patologia.

    O próximo passo de todo analista que deseja ter mais segurança na bancada 

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    Referências

    GRANJO, Elisa et al. Esferocitose hereditária-prevalência dos déftices proteicos da membrana do eritrócito. Acta médica portuguesa, v. 16, n. 2, p. 65-9, 2003.

    BOLTON‐MAGGS, P. H./ B. et al. Guidelines for the diagnosis and management of hereditary spherocytosis. British journal of haematology, v. 126, n. 4, p. 455-474, 2004.

  • LINFÓCITOS REATIVOS NA DENGUE

    Os linfócitos reativos são variantes morfológicas benignas de linfócitos circulantes presentes no sangue periférico que desempenham um papel importante na resposta imunológica, sendo definidos como formas de ativação dos linfócitos em decorrência a estímulos antigênicos, principalmente virais. Estas células apresentam variações nos detalhes morfológicos e nas características dos marcadores de superfície, mostrando constituir uma mistura heterogênea de tipos celulares.

    Estas células foram descritas em 1907, por Türk, em pacientes com mononucleose infecciosa. Posteriormente, vários autores descreveram essas células em condições variáveis, sendo que o termo células mononucleares atípicas foi introduzido para descrever sua variação morfológica, devido à natureza incerta das mesmas. Assim, observou-se que linfócitos reativos também estavam presentes em outras infecções virais.

    Na infecção da dengue, essas células são facilmente identificadas. O achado no hemograma de pacientes com suspeita de dengue é uma informação útil que direciona e auxilia o diagnóstico clínico, uma vez que os sintomas e achados laboratoriais da doença não são claros.

    Morfologia

    Os linfócitos reativos na dengue são caracteristicamente descritos como células de tamanho aumentado em relação aos linfócitos típicos, de formato regular, citoplasma abundante e geralmente com basofilia citoplasmática intensa, sendo esta a forma mais característica. 

    Em algumas situações também podem conter zonas claras perinucleares (zona de golgi) e eventual microvacuolização. O núcleo pode se apresentar excêntrico, de formato arredondado ou oval, com e cromatina mais condensada, ou heterogênea

    Linfócitos reativos dengue
    Linfócitos reativos: Crédito: Time Atlas

    A intensa basofilia citoplasmática destas células, é um dos achados marcantesdeste tipo celular. Esta coloração pode ser explicada pela grande quantidade de RNA citoplasmático, situação frequentemente observada em esfregaços sanguíneos de pacientes com dengue.

    Variações dos Linfócitos Reativos

    Obviamente que a morfologia para os linfócitos reativos não é absoluta, podendo as mesmas apresentarem variações nos paciente infectados e em curso da doença.

    Um exemplo comum de ser encontrado são linfócitos reativos sem a presença de hiperbasofilia, ou mesmo de formato mais irregular, com cromatina mais delicada, por vezes podendo apresentar nucléolos visíveis.

    linfocitos reativos dengue
    Linfócitos reativos Crédito: Time Atlas

    As características ainda podem ser combinadas, apresentando células de citoplasma irregular mas também com presença de basofilia intensa. A questão importante, independente da morfologia dos linfócitos reativos, é que a sua contagem deve ser igualmente incorporada as 100 células tradicionalmente contadas na avaliação do esfregaço.

    Além da morfologia

    As principais alterações hematológicas encontradas no sangue periférico de pacientes com dengue são leucopenia, plaquetopenia e linfocitose com presença de linfócitos reativos. Assim, o analista deve utilizar de todos os dados que dispõe, para reforçar a sua suspeita.

    Sabe-se que a presença de linfócitos reativos, apesar de não representar um achado diagnóstico, auxilia no prognóstico da doença, uma vez que sua presença pode ser correlacionada ao tempo de curso da infecção onde costumam ser predominantes a partir do 5º dia da doença.

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    Referências

    Os linfócitos atípicos. Portal Médico: boletim informação. Instituto de Análises Clínicas de Santos – IACS, 2003. Disponível em: https://www.iacs.com.br/portalmedico/boletim-interno/os-linfocitos-atipicos.

    World Health Organization. Dengue and dengue hemorrhagic fever. Fact sheet, 117. http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs117/en/index.html.

    Simon MW. The atypical lymphocyte. International Pediatrics. 18:20-22, 2003. 

    Türk W. Septische Erkrankungen Bei Verkümmerung DES Granulozytensystems. Wien Klin Wchnschr. 20:157-62. 1907.

  • SÍNDROMES MIELODISPLÁSICAS

    SÍNDROMES MIELODISPLÁSICAS

    As síndromes mielodisplásicas são doenças clonais de células tronco hematopoiética com distúrbio na proliferação, maturação e apoptose celular, ocasionando uma produção ineficiente de células sanguíneas. O achado característico da doença é a presença de citopenia associada à hipercelularidade medular.

    Os pacientes são geralmente de idade avançada, apresentando como principais sintomas:

    • Astenia
    • Perda de peso
    • Sangramentos
    • Infecções recorrentes
    • Febre de origem indeterminada

    A falência medular se expressa por citopenia no sangue periférico. A medula óssea quase sempre é normo ou hipercelular e são observadas anormalidades morfológicas (displasias) em uma ou mais linhagens hematopoéticas.

    A avaliação morfológica de aspirado da medula óssea e do sangue periférico constitui a base do diagnóstico e da classificação das mielodisplásias.

    Alterações na Série Vermelha

    O sangue periférico quase sempre mostra anemia normo ou macrocítica com reticulocitopenia, decorrente da eritropoese ineficaz. Eritroblastos circulantes podem ser encontrados, e ocorre anisopoiquilocitose e pontilhados basófilicos.

    O assincronismo de maturação entre o núcleo e o citoplasma se revela nos eritroblastos com aspecto megaloblástico. Alterações nucleares como multinuclearidade, fragmentação e lobulação podem associar-se a alterações citoplasmáticas, como deficiência de hemoglobinização. 

    O reconhecimento de sideroblastos patológicos é feito pela coloração de Perls, apresentando de cinco ou mais grânulos contendo ferro e dispostos em círculo, ocupando pelo menos um terço do núcleo, caracterizando os sideroblastos em anel.

    Sangue periférico: sideroblastos em anel; anisocitose e poiquilocitose. crédito: Atlas de hematologia: clínica hematológica ilustrada
    Medula óssea: Acentuada hiperplasia da série eritroblástica. Fleischman Crédito: Atlas de hematologia: clínica hematológica ilustrada

    Alterações na Série Granulocítica 

    O exame da medula óssea frequentemente revela aumento no número de blastos tipo l e ll. O tipo I são células com alta relação núcleo-citoplasma, nucléolo evidente e ausência de grânulos, e os tipo II são células maiores, geralmente com nucléolo evidente e com grânulos no citoplasma. 

    Alterações morfológicas na série granulocítica podem ser observadas tanto no sangue periférico como na medula óssea. A hipossegmentação de neutrófilos é um dos achados morfológicos mais típicos das síndromes mielodisplásicas. 

    Promielócitos hipogranulares podem ser confundidos com blastos tipo II e mielócitos displásicos, com monócitos. Em casos de Leucemia Mieloide Crônica pode ser útil a realização de reação citoquímica para detecção de esterases.

    Sangue periférico: Neutrófilos hiposegmentados tipo Pelger. Crédito: Hemoclass

    Alterações da Série Megacariocítica  

    A série megacariocítica com frequência é hipocelular. Recomenda-se, sempre que possível, a análise de 10 megacariócitos na medula óssea. A dismegacariocitopoese da síndrome mielodisplásica se reflete pela presença de megacariócitos displásicos que podem ser de três tipos: Micromegacariócitos (células com tamanho de até dois neutrófilos); Megacariócitos grandes mononucleados e Megacariócitos com núcleos múltiplos e separados. O sangue periférico pode apresentar macroplaquetas e plaquetas com ausência de grânulos.

    Megacariócito com cromatina frouxa, sem lobulação. Leishman. Crédito Atlas de hematologia: clínica hematológica ilustrada

    Após a análise morfológica, o estudo citogenético da MO é o exame mais importante para diagnóstico e prognóstico de indivíduos com SMD. Do ponto de vista prático, a presença de anormalidades clonais confirma o diagnóstico de SMD, enquanto a sua ausência não o descarta.

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    Referências

    Alessandrino EP, Amadori S, Cazzola Metal. Síndromes mielodisplásicas: avanços recentes. Hematológica, 2001; 86:1.124-57.

    Fohlmeister 1, Fischer R, Mõdder B, Rister M, Schaefer HE. Anemia aplástica e síndrome mielodisplásica hipocelular: características histomorfológicas, diagnósticas e prognósticas. J Clin Pathol 1985; 38:1.218-24.

    Atlas de hematologia: clínica hematológica ilustrada/ Therezinha Ferreira Lorenzi – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006

  • MIELOMA MÚLTIPLO

    MIELOMA MÚLTIPLO

    O mieloma múltiplo é uma neoplasia caracterizada pela infiltração da medula óssea por plasmócitos malignos, pela presença de imunoglobulinas monoclonais séricas e/ou urinárias e por lesões osteolíticas.

    A interação entre células do estroma, osteoblastos, osteoclastos e plasmócitos, por uma rede complexa de interleucinas, determina a ativação dos osteoclastos que induz a reabsorção óssea a qual pode desencadear dor óssea, osteoporose, hipercalcemia e fraturas, características dos pacientes com Mieloma múltiplo.

    mieloma-multiplo
    Plasmócitos em lâmina de paciente com mieloma múltiplo. Crédito: atlas gechem

    Achados Laboratoriais

    O mieloma múltiplo pode causar uma pancitopenia de grau variável de severidade, acometendo dois terços dos pacientes. O mecanismo da anemia geralmente é multifatorial, incluindo a secreção inapropriada da eritropoetina e destruição dos precursores eritróides determinada pelos plasmócitos em grande quantidade. O componente monoclonal sérico e/ou urinário pode ser detectado na eletroforese de proteínas ou por imunofixação e ocorre em 99% dos casos.

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    Eletroforese de Proteínas. Crédito: https://r.search.yahoo.com/_ylt=AwrjZHnVq89lZXg2g27.6Qt.;_ylu=c2VjA2ZwLWF0dHJpYgRzbGsDcnVybA–/RV=2/RE=1708137557/RO=11/RU=https%3a%2f%2fddcnovasprespectivas.blogspot.com%2f2017%2f07%2felectroforese-das-proteinas-seri

    Os exames sanguíneos de rotina compreendem hemograma e perfil bioquímico. Há anemia em 80% dos pacientes, geralmente normocítica-normocrômica com formação de rouleaux (devido ao aumento das proteínas séricas), que são agregados de 3 a 12 eritrócitos que ocorrem em pilhas. As contagens de leucócitos e plaquetas quase sempre são normais. Em muitos pacientes, insuficiência renal está presente no diagnóstico ou se desenvolve durante o curso da doença. A insuficiência renal tem muitas causas e, mais comumente, resulta da deposição de cadeias leves nos túbulos distais ou hipercalcemia.

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    Lâmina com hemácias em rouleaux Crédito: atlas gechem

    Por causa da falta de anticorpos normais e outras disfunções imunológicas, alguns pacientes têm maior suscetibilidade a infecções bacterianas. Infecções virais, especialmente infecções por herpes-zóster, ocorrem como resultado de modalidades de tratamento como inibidores de proteassoma.

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    Referências

    Atlas de hematologia: clínica hematológica ilustrada/ Therezinha Ferreira Lorenzi, coordenadora. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006

    Sive J, Cuthill K, Hunter H, Kazmi M, Pratt G, Smith D and on behalf of British Society of Haematology: Sociedade Britânica de Hematologia: Diretrizes sobre o diagnóstico, investigação e tratamento inicial do mieloma: uma diretriz do Fórum da Sociedade Britânica de Hematologia/Mieloma do Reino Unido. Disponível em: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33748957/

  • Infecções parasitárias e o hemograma

    Infecções parasitárias e o hemograma

    Infecções parasitárias: profissionais da área de saúde necessitam possuir conhecimento sólido sobre essas patologias, uma vez que a compreensão de sua fisiopatologia abrange não apenas a hematologia, mas também outras áreas essenciais para o cuidado clínico.

    Transmissão e Fatores de Risco

    Condições sanitárias precárias, como a presença de esgotos a céu aberto e a falta de conhecimento em higiene pessoal básica, estão fortemente associadas às infecções parasitárias intestinais. Estas circunstâncias são mais predominantes em países em desenvolvimento, tornando as infecções parasitárias intestinais um desafio significativo.

    Esgoto a céu aberto. Crédito: Saneamento em Pauta.

    Sintomatologia e Consequências

    Os sintomas mais clássicos englobam diarreia crônica e desnutrição, indicando não apenas a presença do parasita, mas também o impacto negativo na absorção de nutrientes pelo organismo. A persistência dessas infecções pode conduzir a um declínio do sistema imunológico ao longo do tempo.

    Quadro Clínico e Hemograma

    O entendimento do quadro clínico envolve a interação entre o agente etiológico, a resposta imunológica TH2, a elevação de IgE e eosinofilia. No hemograma, observam-se variações na contagem de leucócitos, especialmente eosinófilos. A perda crônica de sangue, causada por alguns agentes alojados na parede intestinal, pode resultar em anemia.

    Quadro de eosinofilia. Crédito: membro do Time Atlas.

    A resposta TH2 desempenha um papel central na defesa contra esses parasitos; os linfócitos TCD4 liberam interleucinas (IL-4 e IL-5), estimulando a produção de IgE. Esta, por sua vez, se liga ao antígeno, desencadeando o reconhecimento e a degranulação de eosinófilos. Além disso, há a participação de mastócitos (células teciduais) na destruição e/ou expulsão do parasita.

    As helmintíases são os principais grupos responsáveis pela indução de eosinofilia. Ancilostomídeos, Ascaris lumbricoides e Strongyloides stercoralis, por exemplo, podem desencadear eosinofilia, cuja intensidade varia de acordo com a carga parasitária e o estado imunológico do hospedeiro.

    Situação de helmintíase. Crédito: Sanar.

    Mecanismos de Evasão

    Parasitas podem empregar diversos mecanismos de evasão. Por exemplo, alguns protozoários têm a capacidade de se “esconder” do sistema imunológico, o que dificulta ainda mais o combate a essas infecções. Helmintos, por meio de vários atributos, conseguem modular a resposta do próprio hospedeiro contra si, mantendo assim o parasitismo por longos períodos.

    Referências

    1. BAIN, Barbara J. Células sanguíneas: Um guia prático. 5° ed. Artmed. 2016. 
    2. FAILACE. R.; FERNANDES, F. Hemograma: Manual de interpretação. 6° ed. Artmed. 2015. 
    3. NAOUM, F. A. Doenças que alteram os exames hematológicos. São Paulo: Atheneu, 2010. 
    4. Belo, V. S., Oliveira, R. B. de, Fernandes, P. C., Nascimento, B. W. L., Fernandes, F. V., Castro, C. L. F., Santos, W. B. dos, & Silva, E. S. da. (2012). Fatores associados à ocorrência de parasitoses intestinais em uma população de crianças e adolescentes. Revista Paulista De Pediatria, 30(2), 195–201. https://doi.org/10.1590/S0103-05822012000200007. Acesso em: 20 de janeiro de 2024.