Atlas Em Hematologia

Autor: Atlas em Hematologia

  • DOENÇA RESIDUAL MÍNIMA EM LLA

    DOENÇA RESIDUAL MÍNIMA EM LLA

    A Leucemia Linfoblástica Aguda é um tipo de leucemia caracterizada pela proliferação anormal de linfoblastos na medula óssea, sangue periférico e outros tecidos. Embora os avanços terapêuticos tenham aumentado significativamente as taxas de remissão completa em pacientes com LLA, a presença de células leucêmicas residuais, conhecidas como Doença Residual Mínima (DRM), tem emergido como um dos principais fatores prognósticos na gestão da doença.

    Certas características clínicas e laboratoriais têm valor prognóstico e servem para classificá-los em grupos de risco para tratamento. O diagnóstico da LLA é baseado principalmente nas análises morfológica e citoquímica das células neoplásicas. Suas características fenotípicas que permitem definir a linhagem, o grau de maturação, bem com, assincronismos de maturação que permitem diferenciar blastos leucêmicos de precursores linfoides normais, o que é muito útil na detecção da DRM

    Linfoblastos leucêmicos em LLA. Fonte: CellWiki

    A DRM refere-se à pequena quantidade de células leucêmicas que permanecem no paciente após a terapia inicial, que geralmente não são detectáveis por análises convencionais, como a própria microscopia. No entanto, essas células podem ser detectadas por técnicas de alta sensibilidade, como a citometria de fluxo multiparamétrica, a reação em cadeia da polimerase quantitativa (qPCR) e mais recentemente, por sequenciamento de próxima geração (NGS). No Brasil, a citometria de fluxo multiparamétrica (MFC) é atualmente o método mais acessível para avaliar a DRM na LLA. Podendo também ser feito através de PCR, usando como marcador, a sequência de DNA derivada de rearranjos dos genes (recombinação VDJ) de Imunoglobulinas (Ig) e receptores de células-T (TCR), ou derivadas de transcritos quiméricos resultantes de translocações cromossômicas; ou através de citometria de fluxo pela análise de uma combinação específica de moléculas de superfície presente apenas nas células leucêmicas.  

    A detecção de DRM é um fator crítico para prever a probabilidade de rmissão em pacientes com LLA. Pacientes com DRM positiva após a indução da remissão possuem um risco significativamente maior de recaída e, consequentemente, um pior prognóstico em comparação àqueles com DRM negativa.

    Em conclusão, a presença de DRM é um indicador chave para decisões terapêuticas na LLA. Pacientes com DRM persistente após o tratamento inicial podem se beneficiar de terapias adicionais, como intensificação quimioterápica, terapia com inibidores de tirosina quinase (em casos de BCR-ABL1 positivos) ou transplante de células-tronco hematopoéticas.

    Além disso, a monitorização contínua da DRM permite ajustes no tratamento em tempo real, potencialmente prevenindo recaídas clínicas antes que se tornem evidentes. A avaliação seriada da DRM durante o curso do tratamento pode identificar pacientes que estão respondendo bem à terapia e aqueles que necessitam de intervenção terapêutica adicional.

    O próximo passo de todo analista que deseja ter mais segurança na bancada 

    Todo analista que busca se destacar e se tornar um profissional mais atualizado, capacitado e qualificado para o mercado de trabalho precisa considerar uma pós-graduação.

    Um profissional com especialização é valorizado na área laboratorial; esse é um fato inegável.

    Unimos o útil ao agradável ao desenvolver uma pós-graduação em Hematologia Laboratorial e Clínica.

    Para aqueles que procuram a comodidade de uma pós-graduação 100% online e ao vivo, sem abrir mão da excelência no ensino, temos a solução ideal.

    Nossa metodologia combina teoria e prática da rotina laboratorial, garantindo um aprendizado efetivo.

    Contamos com um corpo docente altamente qualificado, com os melhores professores do Brasil, referências em suas áreas de atuação.

    No Instituto Nacional de Medicina Laboratorial, temos apenas um objetivo: mais do que ensinar, vamos tornar VOCÊ uma referência.

    Toque no botão abaixo e conheça a pós-graduação em Hematologia Laboratorial e Clínica.

    QUERO CONHECER TODOS OS DETALHES DA PÓS-GRADUAÇÃO

    Referências

    IKOMA‐COLTURATO, Maura RV et al. Padronização multicêntrica de doença residual mínima/mensurável em leucemia linfoblástica aguda precursora de células B usando citometria de fluxo de última geração em um país de renda baixa/média. British Journal of Hematology , v. 200, n. 3, p. 381, 2023.

    FADEL, Ana Paula. Investigação laboratorial de LLA. Ac&T Científica, v. 1, n. 2, p. 10, 2010.

    Naoum, Flávio Augusto Doenças que alteram os exames hematológicos / Flávio Augusto Naoum. – 2. ed. – Rio de Janeiro: Atheneu, 2017

    COSTA, K. H. R. et al. DOENÇA RESIDUAL MÍNIMA EM CRIANÇAS COM LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA COMO MARCADOR PROGNÓSTICO. Hematology, Transfusion and Cell Therapy, v. 44, p. S341, 2022.

  • HEMOSTASIA – AVALIANDO A COAGULAÇÃO

    HEMOSTASIA – AVALIANDO A COAGULAÇÃO

    A hemostasia ou coagulação propriamente dita é o mecanismo pelo qual os fatores de coagulação plasmáticos, fator tecidual e cálcio, interagem após uma lesão vascular, para formar o coágulo de fibrina, após a adesão das plaquetas agregadas. Nesse contexto, as plaquetas fornecem a superfície que abriga o processo da coagulação e interagem com a fibrina para estabilizar o coágulo formado. Dessa forma, a necessidade de confirmar ou excluir uma doença hemorrágica representa situação relativamente comum na prática clínica.

    A hemostasia é um processo complexo e vital que previne a perda excessiva de sangue quando ocorre uma lesão vascular. Esse processo didaticamente é subdividido em três fases principais: a hemostasia primária, a hemostasia secundária e a fibrinólise. Entre as várias formas de avaliar a função hemostática, o coagulograma se mostra o exame completo para avaliar a fase primária com a avaliação quantitativa e qualitativa das plaquetas e os  testes de Tempo de Protrombina (TP) e Tempo de Tromboplastina Parcial Ativado (TTPA), utilizados para avaliar a hemostasia secundária.

    Plaquetas

    A maioria dos laboratórios adota como norma a realização de plaquetometrias com valores de referência entre 140.000 e 450.000/mm³. Vale ressaltar que oscilações discretas no número de plaquetas (10-15%) são aceitáveis e esperadas em condições normais.

    Em geral, a quantificação das plaquetas é realizada por métodos automatizados, reservando-se o método manual para casos duvidosos. Entretanto, é recomendável proceder à análise citológica sempre que houver alteração na plaquetometria, com atenção especial às alterações morfológicas e à presença de agregados plaquetários que podem resultar em uma pseudoplaquetopenia. Além disso, deve-se estar atento também à possível interferência de fatores pré-analíticos, como dificuldade na coleta, aspiração lenta e demora na agitação do tubo. 

    Em relação a análise qualitativa das plaquetas estão outros índices oferecidos por determinados contadores, como o VPM (Volume Plaquetário Médio) e o PDW (Platelet Distribution Width), que avaliam tanto o volume como a homogeneidade populacional das plaquetas. Na presença de macroplaquetas, por exemplo, ambos os índices, VPM e PDW, devem aumentar devido ao maior tamanho e à maior variabilidade  morfológica das plaquetas.

    hemostasia

    Macroplaquetas e plaquetas gigantes. Fonte. CellWiki

    Tempo de Protrombina (TP)

    O TP é um teste de coagulação que avalia a via extrínseca e comum da cascata de coagulação. A via extrínseca é iniciada pela liberação do fator tecidual (TF) quando há uma lesão. O TF se liga ao fator VII, ativado-o para formar o complexo TF-Fator VIIa, que ativa o fator X. O fator X ativado (Xa) converte a protrombina em trombina, levando à formação de fibrina. O TP é realizado adicionando tromboplastina tecidual (ou reagente de TF) e cálcio ao plasma do paciente, e medindo o tempo necessário para a formação do coágulo. O tempo de coagulação é comparado com o valor normal e expresso como uma razão, o Índice Normalizado Internacional (INR), que padroniza os resultados independentemente do tipo de tromboplastina usada.

    Tempo de Tromboplastina Parcial Ativado (TTPA)

    O TTPA avalia a via intrínseca e comum da cascata de coagulação. A via intrínseca é iniciada por danos ao vaso sanguíneo que expõem colágeno e outros componentes da matriz, ativando o fator XII, que então ativa outros fatores na cascata, culminando na ativação do fator X. No teste de TTPA, o plasma do paciente é misturado com um reagente que ativa a via intrínseca (como o sulfato de ferro ou cefalina), e o tempo necessário para a formação do coágulo é medido. O TTPA reflete a integridade dos fatores de coagulação VIII, IX, XI e XII, bem como o fator X.

    Em conclusão, a hemostasia é um processo essencial para a manutenção da integridade vascular e prevenção de hemorragias excessivas. Os testes de TP e TTPA fornecem informações valiosas sobre a função hemostática, ajudando no diagnóstico e monitoramento de distúrbios de coagulação,ainda que sejam testes de triagem. Além disso, o TP é utilizado para monitorar pacientes em tratamento com anticoagulantes orais, como a varfarina, e para avaliar deficiências de fatores da via extrínseca e comum. O INR, obtido a partir do TP, é uma métrica padronizada que facilita a comparação dos resultados entre laboratórios e pacientes.

    O TTPA é essencial para avaliar distúrbios de coagulação relacionados à via intrínseca, como a Hemofilia A e B, e para monitorar a terapia com heparina. Alterações no TTPA podem indicar deficiências de fatores específicos ou a presença de inibidores da coagulação.

    O próximo passo de todo analista que deseja ter mais segurança na bancada 

    Todo analista que busca se destacar e se tornar um profissional mais atualizado, capacitado e qualificado para o mercado de trabalho precisa considerar uma pós-graduação.

    Um profissional com especialização é valorizado na área laboratorial; esse é um fato inegável.

    Unimos o útil ao agradável ao desenvolver uma pós-graduação em Hematologia Laboratorial e Clínica.

    Para aqueles que procuram a comodidade de uma pós-graduação 100% online e ao vivo, sem abrir mão da excelência no ensino, temos a solução ideal.

    Nossa metodologia combina teoria e prática da rotina laboratorial, garantindo um aprendizado efetivo.

    Contamos com um corpo docente altamente qualificado, com os melhores professores do Brasil, referências em suas áreas de atuação.

    No Instituto Nacional de Medicina Laboratorial, temos apenas um objetivo: mais do que ensinar, vamos tornar VOCÊ uma referência.

    Toque no botão abaixo e conheça a pós-graduação em Hematologia Laboratorial e Clínica.

    QUERO CONHECER TODOS OS DETALHES DA PÓS-GRADUAÇÃO

    Referências

    LORENZI, T.F.. Manual de hematologia: propedêutica e clínica. 4. ed. Rio de Janeiro: Médica e Científica, 2006. 710 p. 

    FERREIRA CN. et al. O novo modelo da cascata de coagulação baseado nas superfícies celulares e suas implicações. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, 32: 416-421, 2010.

    NAOUM, Flávio Augusto. Doenças que alteram os exames hematológicos. São Paulo: Atheneu, 2010. 220 p.

  • HEMOGLOBINA RETICULOCITÁRIA

    HEMOGLOBINA RETICULOCITÁRIA

    A hemoglobina reticulocitária (Ret-He) é um parâmetro laboratorial emergente que já possui destaque na prática clínica e na investigação de anemias. Sendo esta uma medida da quantidade de hemoglobina contida nos reticulócitos. Este parâmetro fornece informações sobre o aporte de ferro e consequentemente uma capacidade mais precisa para antecipação dos quadros de anemia ferropriva.

    Os reticulócitos representam os eritrócitos no estágio final de maturação. Eles se originam dos eritroblastos ortocromáticos após a ejeção do núcleo e amadurecem gradualmente, 3 dias na medula óssea e 1 dia no sangue periférico, com redução gradual na quantidade de RNA ribossomal e proteínas. 

    Reticulócitos. Fonte: Controllab

    Aplicação Clínica

    Diferentemente de outros marcadores de ferro, como a ferritina e a saturação de transferrina, o RET-He oferece uma medida direta e menos influenciada por inflamações e outras condições clínicas.

    A principal função do RET-He é auxiliar na diferenciação entre tipos de anemia e na avaliação da resposta do organismo a tratamentos. A medida da hemoglobina dos reticulócitos é especialmente útil em contextos onde outros parâmetros hematológicos podem ser insuficientes ou não fornecer uma visão completa do status do ferro do paciente.

    Um exemplo bastante funcional é que o RET-He é um marcador sensível para distinguir a anemia ferropriva da anemia por doença crônica. Em pacientes com anemia ferropriva, os reticulócitos geralmente apresentam níveis mais baixos de hemoglobina devido à deficiência de ferro, o que é refletido por um RET-He reduzido. Por outro lado, em anemias por doença crônica, o RET-He tende a ser relativamente normal ou levemente reduzido, pois o ferro está presente, mas não está disponível para a síntese de hemoglobina devido a um bloqueio na absorção e/ou utilização.

    Em conclusão, o Ret-He é tida como uma ferramenta diferencial na prática clínica diária, auxiliando no diagnóstico diferencial de anemias e no monitoramento de pacientes com condições complexas como a doença renal crônica. Sua implementação pode melhorar a precisão diagnóstica e a eficácia do tratamento, especialmente em cenários onde a deficiência de ferro desempenha um papel central. 

    Contudo, deve ser sempre utilizado como uma ferramenta auxiliar, complementar aos parâmetros ferrocinéticos que constituem as provas confirmatórias de deficiência de ferro. Sua implementação na prática diária, a partir do hemograma e antes de outros parâmetros do perfil de ferro, pode ser útil, pois fornece informações rápidas sobre as reservas de ferro e a hemoglobinização nas últimas 48-72 horas.

    O próximo passo de todo analista que deseja ter mais segurança na bancada 

    Todo analista que busca se destacar e se tornar um profissional mais atualizado, capacitado e qualificado para o mercado de trabalho precisa considerar uma pós-graduação.

    Um profissional com especialização é valorizado na área laboratorial; esse é um fato inegável.

    Unimos o útil ao agradável ao desenvolver uma pós-graduação em Hematologia Laboratorial e Clínica.

    Para aqueles que procuram a comodidade de uma pós-graduação 100% online e ao vivo, sem abrir mão da excelência no ensino, temos a solução ideal.

    Nossa metodologia combina teoria e prática da rotina laboratorial, garantindo um aprendizado efetivo.

    Contamos com um corpo docente altamente qualificado, com os melhores professores do Brasil, referências em suas áreas de atuação.

    No Instituto Nacional de Medicina Laboratorial, temos apenas um objetivo: mais do que ensinar, vamos tornar VOCÊ uma referência.

    Toque no botão abaixo e conheça a pós-graduação em Hematologia Laboratorial e Clínica.

    QUERO CONHECER TODOS OS DETALHES DA PÓS-GRADUAÇÃO

    Referências:

    FIORENTINI, Lorena et al. Considerações para o uso do equivalente de hemoglobina de reticulócitos na prática diária. Revista Hematologia , v. 24, não. 1 pág. 40-48, 2020.

    Hematologia: o parâmetro clínico avançado RET-He no diagnóstico diferencial de anemias e monitoramento de pacientes renais crônicos.” Labnetwork. 2024 Disponível em: labnetwork.com.br.

  • DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM NASCIDO

    DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM NASCIDO

    A doença hemolítica do recém-nascido (DHRN) é uma condição patológica significativa causada por incompatibilidade sanguínea entre a mãe e o bebê. Esta incompatibilidade pode levar a uma reação imune que resulta na destruição dos eritrócitos do recém-nascido. A condição é comumente associada à incompatibilidade de grupos sanguíneos, especialmente o sistema Rh, e ao sistema ABO, e tem implicações graves para a saúde neonatal. A compreensão da fisiopatologia e dos resultados laboratoriais é fundamental para o diagnóstico e manejo adequados desta condição.

    As membranas das hemácias humanas contém uma variedade de antígenos também conhecidos como aglutinogênios, substâncias capazes de produzir uma resposta imune se reconhecidas pelo corpo como molécula estranha. É a relação recíproca entre os antígenos nas hemácias e os anticorpos no plasma que deflagra a opsonização (marcação), para posterior destruição. 

    No sistema ABO de grupos sanguíneos, os anticorpos contra determinado antígeno já estão presentes naturalmente. No sistema Rh, é necessária uma sensibilização prévia ao antígeno Rh (Rh negativo produzirá anticorpos anti-Rh caso haja exposição a este antígeno).

    O sistema Rh é um dos principais grupos sanguíneos, e a incompatibilidade Rh na DHRN ocorre quando uma mãe Rh-negativa carrega um feto Rh-positivo. Durante a gestação ou o parto, sangue fetal Rh-positivo pode entrar na circulação materna, levando à sensibilização da mãe, ou seja, o sistema imune materno produz anticorpos do tipo IgM, que por conta do seu elevado peso molecular não atravessam a placenta. Porém, quando ocorre uma segunda exposição a esse antígeno, é gerada uma grande quantidade de anticorpos do tipo IgG, de baixo peso molecular, que possui a capacidade de atravessar a barreira placentária e se ligar aos eritrócitos fetais. 

    Os eritrócitos portadores de um número suficiente de moléculas de anticorpo são então destruídos no sistema retículo-endotelial do feto ou do neonato levando a anemia severa, icterícia e aumento do risco de morte fetal ou neonatal.

    Em forma de responder a agressão, o feto, de forma mais tardia, aumenta a produção de hemácias em focos extramedulares, principalmente baço e fígado, podendo surgir hepatoesplenomegalia que a depende do grau pode surgir hipertensão portal, disfunção dos hepatócitos com hipoalbuminemia e aparecimento de reticulócitos e eritroblastos em sangue periférico. A profilaxia é baseada no uso da imunoglobulina anti-D nas gestantes Rh-.

    A interpretação dos resultados laboratoriais na doença hemolítica do recém-nascido é crucial para um diagnóstico preciso. Alterações hematológicas típicas incluem anemia severa, aumento de bilirrubina indireta e reticulocitose. Ocorre anemia evidenciada por hemoglobina reduzida, enquanto a reticulocitose, que indica uma resposta regenerativa da medula óssea, é observada com níveis elevados de eritroblastos e reticulócitos. O aumento da bilirrubina indireta, resultante da quebra acelerada das hemácias, também é um marcador chave. A presença de coombs positivo, que indica a presença de anticorpos ligados aos glóbulos vermelhos, confirma a hemólise imunológica, ajudando a diferenciar a doença hemolítica do recém-nascido de outras condições.

    Presença de hipocromia, policromasia e eritroblastos em DHRN. Fonte: CellWiki

    A compreensão detalhada da fisiopatologia e a interpretação correta dos resultados laboratoriais são essenciais para o diagnóstico e manejo eficaz da DHRN. A combinação de hemograma, testes de bilirrubina e o teste de Coombs fornece um panorama claro da extensão da hemólise e ajuda a guiar as intervenções clínicas necessárias para minimizar as complicações e melhorar os resultados para o recém-nascido.

    O próximo passo de todo analista que deseja ter mais segurança na bancada 

    Todo analista que busca se destacar e se tornar um profissional mais atualizado, capacitado e qualificado para o mercado de trabalho precisa considerar uma pós-graduação.

    Um profissional com especialização é valorizado na área laboratorial; esse é um fato inegável.

    Unimos o útil ao agradável ao desenvolver uma pós-graduação em Hematologia Laboratorial e Clínica.

    Para aqueles que procuram a comodidade de uma pós-graduação 100% online e ao vivo, sem abrir mão da excelência no ensino, temos a solução ideal.

    Nossa metodologia combina teoria e prática da rotina laboratorial, garantindo um aprendizado efetivo.

    Contamos com um corpo docente altamente qualificado, com os melhores professores do Brasil, referências em suas áreas de atuação.

    No Instituto Nacional de Medicina Laboratorial, temos apenas um objetivo: mais do que ensinar, vamos tornar VOCÊ uma referência.

    Toque no botão abaixo e conheça a pós-graduação em Hematologia Laboratorial e Clínica.

    QUERO CONHECER TODOS OS DETALHES DA PÓS-GRADUAÇÃO

    Referências

    DA PAZ SILVA FILHO, Paulo Sérgio et al. Doença hemolítica do recém-nascido (eritroblastose fetal): do diagnóstico ao tratamento. Research, Society and Development, , 2022.

    SENA, Gabriele Brum et al. Doença hemolítica do recém-nascido. Revista Eletrônica Acervo Médico,, 2023.

    Naoum, Flávio Augusto Doenças que alteram os exames hematológicos / Flávio Augusto Naoum. – 2. ed. Rio de Janeiro: Atheneu, 2017

  • ANEMIA FALCIFORME E ALTERAÇÕES NA HEMOSTASIA

    ANEMIA FALCIFORME E ALTERAÇÕES NA HEMOSTASIA

    A anemia falciforme é uma condição genética provocada por uma mutação no gene da hemoglobina beta, resultando na formação de hemoglobina S (HbS). Essa hemoglobina S se origina de uma substituição de bases nitrogenadas, que altera o ácido glutâmico por valina na posição 6 do gene da globina beta, localizado no cromossomo 11. Em condições de baixo oxigênio, a valina mutante expõe-se e interage com aminoácidos de outras globinas beta, iniciando o fenômeno da polimerização, que modifica a forma dos eritrócitos, tornando-os alongados e, por vezes, curvos, com um formato semelhante à foice:

    anemia falciforme
    Drepanócitos em doença falciforme. Fonte: Cellwiki

    Na anemia falciforme, a mudança na forma das hemácias afeta a função da bomba Na+/K+, levando à perda de potássio e água, tornando as hemácias mais densas e. Há também um aumento do cálcio intracelular, pois a bomba de Ca2+/ATPase deixa de funcionar, resultando em maior concentração de hemoglobina corpuscular média (CHCM) e redução da permeabilidade celular. Essas alterações contínuas na forma das hemácias causam danos crônicos à membrana celular, tornando-as irreversivelmente falciformes. 

    A vaso-oclusão começa com a aderência das células falciformes ao endotélio vascular, seguida pelo acúmulo de células menos deformadas. A oclusão microvascular está relacionada à concentração de polímeros de HbS formados. A aderência de hemácias falciformes ao endotélio vascular causa hipóxia tecidual, aumentando a presença de HbS desoxi e resultando em mais danos aos tecidos.

    Os fosfolipídios, presentes na superfície interna da membrana das hemácias, sofrem assimetria na doença falciforme, expondo a fosfatidilserina. Isso ativa proteínas de coagulação e plaquetas, aumenta a expressão de moléculas de adesão no endotélio vascular e contribui para a anemia, pois as células falciformes são removidas pelo sistema fagocitário, reduzindo seu tempo de vida na corrente sanguínea.

    A atividade fibrinolítica pode causar crises dolorosas em pacientes com anemia falciforme. As plaquetas circulantes permanecem cronicamente ativadas, mantendo um estado hipercoagulável. No entanto, durante crises dolorosas agudas, observa-se uma redução na sobrevida das plaquetas, provavelmente devido à deposição plaquetária nas paredes do endotélio vascular.

    Portanto, a compreensão das alterações na Anemia Falciforme é crucial para a gestão eficaz da doença e a redução das complicações associadas. Abordagens terapêuticas que visam não apenas a correção dos sintomas hematológicos, mas também a modulação dos mecanismos hemostáticos, são fundamentais para melhorar a qualidade de vida dos portadores.

    Referências

    ZAGO, Marco Antonio; FALCÃO, Roberto Passetto; PASQUINI, Ricardo. Hematologia fundamentos e prática. In: Hematologia fundamentos e prática. 2005. p. 1101-1101.

    Stypulkowski JB, Manfredini V. Alterações hemostásticas em pacientes com doença falciforme. Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, 2010. 

    NAOUM, Flávio Augusto. Doenças que alteram os exames hematológicos. 2. ed. Rio de Janeiro: Atheneu, 2017.

  • HEMOGLOBINOPATIA C

    HEMOGLOBINOPATIA C

    A hemoglobinopatia C é uma condição genética rara que altera a estrutura da hemoglobina. Essa alteração é causada por uma mutação específica no gene da cadeia beta da hemoglobina, onde o aminoácido glutâmico é substituído por lisina na posição 6 da cadeia beta. 

    Essa mudança resulta na produção de hemoglobina C, que pode formar cristais dentro dos glóbulos vermelhos em determinadas condições, prejudicando sua função normal de transporte de oxigênio. Existem três haplótipos descritos: CI, CII e CIII. A frequência desses polimorfismos sugere uma possível vantagem seletiva para os portadores heterozigotos, como uma menor parasitemia por Plasmodium falciparum, embora não tão evidente quanto a conferida pela hemoglobina S.

    A hemoglobina C altera a troca de íons pela membrana das hemácias e modifica sua forma, resultando em células em alvo, microcitose, hipocromia e esferócitos no esfregaço sanguíneo. A hemoglobina anormal promove a perda de potássio nas células vermelhas, diminuindo sua vida média, que ainda é superior à dos eritrócitos com hemoglobina S.

    hemoglobinopatia C
    Hemácias em alvo em hemoglobinopatia C. Fonte: Atlas Hemato UFG.

    As manifestações clínicas e laboratoriais significativas geralmente ocorrem em indivíduos com herança homozigótica (CC) ou em associação com a HbS (SC) e talassemias. Portadores do traço C (HbC < 50%) são assintomáticos e não apresentam anemia ou alteração do VCM, embora possam ser observadas hemácias em alvo no esfregaço sanguíneo. Em contraste, os homozigotos (CC) apresentam anemia microcítica de intensidade leve, esplenomegalia moderada e frequentes hemácias em alvo, além de ocasionalmente cristais de HbC. Na associação entre HbC e talassemia beta (HbCF), ocorre anemia microcítica e hipocrômica de grau discreto.

    A hemoglobina C possui uma afinidade ligeiramente reduzida pelo oxigênio. As variações de volume devido a alterações na pressão osmótica são sutis, e a lise osmótica ocorre em valores de VCM menores do que nas células normais com hemoglobina A (Hb A). Isso se deve à redução da fragilidade osmótica, resultante do aumento da relação superfície-volume celular, uma vez que a célula se desidrata e a concentração de hemoglobina corpuscular média (CHCM) se eleva.

    Embora menos comum que outras condições, como a doença falciforme, a hemoglobinopatia C apresenta desafios clínicos significativos, especialmente em regiões onde é mais prevalente. O diagnóstico e a gestão adequados são essenciais para prevenir complicações e melhorar a qualidade de vida dos afetados. A conscientização e o rastreamento genético são importantes para identificar e tratar essa condição, especialmente em populações de risco.

    O próximo passo de todo analista que deseja ter mais segurança na bancada 

    Todo analista que busca se destacar e se tornar um profissional mais atualizado, capacitado e qualificado para o mercado de trabalho precisa considerar uma pós-graduação.

    Um profissional com especialização é valorizado na área laboratorial; esse é um fato inegável.

    Unimos o útil ao agradável ao desenvolver uma pós-graduação em Hematologia Laboratorial e Clínica.

    Para aqueles que procuram a comodidade de uma pós-graduação 100% online e ao vivo, sem abrir mão da excelência no ensino, temos a solução ideal.

    Nossa metodologia combina teoria e prática da rotina laboratorial, garantindo um aprendizado efetivo.

    Contamos com um corpo docente altamente qualificado, com os melhores professores do Brasil, referências em suas áreas de atuação.

    No Instituto Nacional de Medicina Laboratorial, temos apenas um objetivo: mais do que ensinar, vamos tornar VOCÊ uma referência.

    Toque no botão abaixo e conheça a pós-graduação em Hematologia Laboratorial e Clínica.

    QUERO CONHECER TODOS OS DETALHES DA PÓS-GRADUAÇÃO

    Referências

    ANGULO, Ivan L.; PICADO, Sandra BR. Hemoglobina C em homozigose e interação com talassemia beta. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, 2009.

    Naoum, Flávio Augusto. Doenças que alteram os exames hematológicos / Flávio Augusto Naoum. – 2. ed. – Rio de Janeiro: Atheneu, 2017

  • PSEUDOPLAQUETOPENIA

    PSEUDOPLAQUETOPENIA

    A pseudoplaquetopenia é definida como uma falsa Plaquetopenia decorrente de diversos fatores. A plaquetopenia define circunstâncias associadas com a circulação diminuída das plaquetas e são mais comuns do que aquelas associadas com circulação aumentada das mesmas, situação conhecida como trombocitose. Considerando que estados trombocitopênicos são associados frequentemente com sangramento mucocutâneo. Com isso é muito importante avaliar a real trombocitopenia e excluir outros erros pré-analíticos.

    O principal erro pré analítico associado com a trombocitopenia é a coleta traumática e a demora para o sangue entrar em contato com o EDTA, casos em que se pode apresentar até mesmo pela presença de coágulos visíveis no tubo.

    O EDTA (ácido etilenodiamino tetra-acético) é um anticoagulante comumente usado em tubos de coleta de sangue para análises hematológicas. Ele impede a agregação plaquetária ao quelar íons de cálcio no sangue, o que significa que ele se liga fortemente aos íons de cálcio presentes no sangue. Essa ligação forma um complexo estável, e como o cálcio é um cofator essencial em várias etapas do processo de coagulação, incluindo a ativação e agregação das plaquetas, isso impede sua disponibilidade para participar das reações de coagulação.

    Também existem situações em que a pseudoplaquetopenia  ocorre em amostras de sangue já anticoaguladas com EDTA. Nesses indivíduos, o EDTA, ao quelar o cálcio, altera a molécula da GP IIb/Illa, fazendo com que anticorpos naturalmente presentes se liguem a neo-epítopos na GP IIb, de modo a causar aglutinação plaquetária e redução da contagem das plaquetas in vitro. Essas aglutininas não apresentam importância clínica, porém, a baixa de plaquetas pode ser considerada erroneamente, resultando em tratamentos e procedimentos inapropriados.

    De todo modo é sempre importante buscar a presença de agregados plaquetários na microscopia em casos de plaquetopenia. Microscopicamente, os agregados plaquetários podem ser observados como massas irregulares de plaquetas, que podem aderir umas às outras por meio de pontes de fibrina. Essas estruturas podem variar de pequenos grupos a grandes conglomerados, que são facilmente identificáveis em esfregaços de sangue periférico corados:

    pseudoplaquetopenia
    Agregados Plaquetários. Fonte: CellWiki

    Em conclusão, embora o EDTA seja eficaz em prevenir a agregação plaquetária, ele pode, em alguns casos, causar um fenômeno conhecido como “pseudo-trombocitopenia”. Isso ocorre porque, em algumas pessoas, o EDTA pode induzir uma agregação plaquetária artificial, resultando em uma contagem de plaquetas falsamente baixa. 

    Assim, diante de plaquetropenia, principalmente as confirmadas com a presença de agregados plaquetários que podem confirmar uma pseudoplaquetopenia, a coleta de uma nova amostra utilizando um anticoagulante diferente, como citrato de sódio, pode ajudar a verificar se a contagem de plaquetas é precisa.

    O próximo passo de todo analista que deseja ter mais segurança na bancada 

    Todo analista que busca se destacar e se tornar um profissional mais atualizado, capacitado e qualificado para o mercado de trabalho precisa considerar uma pós-graduação.

    Um profissional com especialização é valorizado na área laboratorial; esse é um fato inegável.

    Unimos o útil ao agradável ao desenvolver uma pós-graduação em Hematologia Laboratorial e Clínica.

    Para aqueles que procuram a comodidade de uma pós-graduação 100% online e ao vivo, sem abrir mão da excelência no ensino, temos a solução ideal.

    Nossa metodologia combina teoria e prática da rotina laboratorial, garantindo um aprendizado efetivo.

    Contamos com um corpo docente altamente qualificado, com os melhores professores do Brasil, referências em suas áreas de atuação.

    No Instituto Nacional de Medicina Laboratorial, temos apenas um objetivo: mais do que ensinar, vamos tornar VOCÊ uma referência.

    Toque no botão abaixo e conheça a pós-graduação em Hematologia Laboratorial e Clínica.

    QUERO CONHECER TODOS OS DETALHES DA PÓS-GRADUAÇÃO

    Referências

    COMAR, Samuel R.; DANCHURA, Heloísa SM; SILVA, Paulo H. Contagem de plaquetas: avaliação de metodologias manuais e aplicação na rotina laboratorial. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, v. 31, p. 431-436, 2009.

    Atlas de hematologia : clínica hematológica ilustrada/ Therezinha Ferreira Lorenzi, coordenadora. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006  

  • BLASTOS CUP LIKE

    BLASTOS CUP LIKE

    Os blastos com cup-like são uma variante morfológica, obviamente estando associados a presença de blastos, trata-se de um achado importante, pois mesmo não sendo uma característica específica, pode apontar para certos tipos de leucemias. Sua morfologia característica é semelhante a uma taça ou cálice, com um formato côncavo e irregular ocorrendo nas leucemias agudas, como na leucemia mieloide aguda (LMA):

    Blastos com invaginação nuclear cup-like

    Essa alteração morfológica resulta do acúmulo de organelas citoplasmáticas devido a modificações no transporte nuclear do NPM1. A microscopia eletrônica revela a presença de um agrupamento de mitocôndrias dentro da bolsa nuclear invaginada, que comprime parcialmente a cromatina.

    A morfologia “cup-like” está associada a mutações proeminentes nos genes NPM1 e FLT3-ITD, na LMA com blastos de morfologia cup-like” ocorre frequente associação entre a mutações no gene da nucleofosmina (NPM1) e no receptor de tirosina quinase semelhante ao FMS (FLT3). Além disso, esses blastos são frequentemente negativos para CD34 e HLA-DR e apresentam cariótipo (CTG) normal..

    Existem estudos que correlacionam mutações do NPM1 e características morfológicas nucleares distintas, como “cup-like” sugerindo que essas características morfológicas podem ser úteis na previsão de alterações moleculares que são prognosticamente significativas. Com isso, esse achado pode ser bastante  útil. Por esse motivo é fundamental o relato dos blastos “cup-like” no hemograma. A compreensão das características desses blastos e sua implicação no diagnóstico e no prognóstico pode ajudar na prática clínica. 

    O próximo passo de todo analista que deseja ter mais segurança na bancada 

    Todo analista que busca se destacar e se tornar um profissional mais atualizado, capacitado e qualificado para o mercado de trabalho precisa considerar uma pós-graduação.

    Um profissional com especialização é valorizado na área laboratorial; esse é um fato inegável.

    Unimos o útil ao agradável ao desenvolver uma pós-graduação em Hematologia Laboratorial e Clínica.

    Para aqueles que procuram a comodidade de uma pós-graduação 100% online e ao vivo, sem abrir mão da excelência no ensino, temos a solução ideal.

    Nossa metodologia combina teoria e prática da rotina laboratorial, garantindo um aprendizado efetivo.

    Contamos com um corpo docente altamente qualificado, com os melhores professores do Brasil, referências em suas áreas de atuação.

    No Instituto Nacional de Medicina Laboratorial, temos apenas um objetivo: mais do que ensinar, vamos tornar VOCÊ uma referência.

    Toque no botão abaixo e conheça a pós-graduação em Hematologia Laboratorial e Clínica.

    QUERO CONHECER TODOS OS DETALHES DA PÓS-GRADUAÇÃO

    Referências

    SILVA, A. J. et al. ASSOCIAÇÃO ENTRE BLASTOS CUP-LIKE E A MUTAÇÃO DO NPM1: RELATO DE CASO. Hematology, Transfusion and Cell Therapy, v. 42, p. 142-143, 2020.

    KROSCHINSKY, Frank P. et al. Leucemia mieloide aguda em forma de taça: nova doença ou fenômeno artificial?. Haematologica , v. 93, n. 2, p. 283-286, 2008.

    BENNETT, John M. et al. A associação de núcleos “em forma de xícara” com mutação do gene NPM1 na leucemia mieloide aguda é clinicamente útil?. American journal of clinical pathogenic , v. 134, n. 4, p. 648-652, 2010.

  • ANEMIA POR DEFICIÊNCIA ENZIMÁTICA

    ANEMIA POR DEFICIÊNCIA ENZIMÁTICA

    A anemia por deficiência de enzimática é uma condição hematológica onde há redução na atividade de certas enzimas essenciais para o funcionamento adequado dos eritrócitos. Essas enzimas desempenham papeis fundamentais no metabolismo celular, afetando diretamente sua capacidade de transporte de oxigênio e sua vida útil.

    Para que os eritrócitos possam eficientemente transportar oxigênio, eles dependem de várias enzimas envolvidas em processos como a glicólise anaeróbica, a manutenção da integridade da membrana celular e a proteção contra estresse oxidativo. 

    Em relação à oxidação, duas áreas críticas na molécula da hemoglobina são especialmente sensíveis: o átomo de ferro no grupo heme e os grupos sulfidrilas nas cadeias globínicas. A oxidação do ferro ferroso (Fe+2) para férrico (Fe+3) resulta na formação de metahemoglobina, incapaz de transportar oxigênio.

    O acúmulo de metahemoglobina é observado em condições como hemoglobinas instáveis hereditárias, deficiência da enzima metahemoglobina redutase ou exposição a drogas oxidantes. A oxidação dos grupos sulfidrilas leva à precipitação de hemoglobina, resultando na formação dos corpos de Heinz. Esses corpos são agregados de hemoglobina desnaturada no interior do eritrócito e podem ser identificados após a incubação com corantes vitais como azul de Cresil brilhante e azul de metileno. Eles se acumulam em direção à membrana celular, onde causam alterações estruturais que tornam o eritrócito suscetível à fagocitose e hemólise:

    A anemia por deficiência de enzimática
    Corpos de Heinz precipitados no interior de eritrócitos, próximos à membrana. Fonte: Laboratório de Genética e Biologia Molecular – UFMS

    Glicose 6 Fosfato desidrogenase 

    A glicose 6-fosfato desidrogenase (G6PD) é uma enzima citoplasmática, manifestada em todos os tecidos e essencial à sobrevivência das células. Responsável por catalisar a primeira etapa do ciclo das pentoses (produzindo NADPH) que é uma das vias alternativas no processo de obtenção de energia pela célula é crucial para a proteção das hemácias contra o processo oxidativo. 

    Além de ser necessária para a produção de glutationa reduzida, que protege os eritrócitos contra estresse oxidativo. A deficiência hereditária dessa enzima está ligada ao cromossomo X e afeta principalmente os homens. Geralmente, os indivíduos afetados são assintomáticos, mas podem apresentar anemia hemolítica episódica sob estresse oxidativo aumentado, como infecções ou certos medicamentos. Os sinais de hemólise intravascular incluem hemoglobinúria, elevação de bilirrubina indireta e LDH, e diminuição da haptoglobina sérica.

    Piruvato-Quinase

    Na deficiência de piruvato-quinase, de herança autossômica recessiva, a função enzimática comprometida interfere na glicólise, resultando em eritrócitos com dificuldade de produzir ATP e manter a integridade da membrana. Isso causa rigidez e perda de água das células. Apesar da anemia ser normocítica e normocrômica com moderada intensidade, o aumento do 2,3-DPG intracelular facilita a liberação de oxigênio pela hemoglobina, mantendo sua entrega aos tecidos.

    Em resumo, as deficiências de enzimas eritrocitárias representam um grupo diverso de condições que afetam significativamente a função das hemácias, exigindo uma abordagem clínica cuidadosa e específica para cada tipo de deficiência.

    Embora a anemia por deficiência de enzimas eritrocitárias possa apresentar desafios significativos para os pacientes, avanços na compreensão genética e no manejo clínico têm melhorado substancialmente a qualidade de vida e o prognóstico. A identificação precoce, o tratamento personalizado e a educação contínua são fundamentais para otimizar os resultados clínicos e minimizar as complicações a longo prazo associadas a esta condição complexa.

    O próximo passo de todo analista que deseja ter mais segurança na bancada 

    Todo analista que busca se destacar e se tornar um profissional mais atualizado, capacitado e qualificado para o mercado de trabalho precisa considerar uma pós-graduação.

    Um profissional com especialização é valorizado na área laboratorial; esse é um fato inegável.

    Unimos o útil ao agradável ao desenvolver uma pós-graduação em Hematologia Laboratorial e Clínica.

    Para aqueles que procuram a comodidade de uma pós-graduação 100% online e ao vivo, sem abrir mão da excelência no ensino, temos a solução ideal.

    Nossa metodologia combina teoria e prática da rotina laboratorial, garantindo um aprendizado efetivo.

    Contamos com um corpo docente altamente qualificado, com os melhores professores do Brasil, referências em suas áreas de atuação.

    No Instituto Nacional de Medicina Laboratorial, temos apenas um objetivo: mais do que ensinar, vamos tornar VOCÊ uma referência.

    Toque no botão abaixo e conheça a pós-graduação em Hematologia Laboratorial e Clínica.

    QUERO CONHECER TODOS OS DETALHES DA PÓS-GRADUAÇÃO

    Referências

    ORLANDINE, David Burle. Alterações hematológicas provocadas pela deficiência de G6PD: uma revisão da literatura. Academia de Ciência e Tecnologia. São Paulo, 2020.

    Naoum, Flávio Augusto Doenças que alteram os exames hematológicos / Flávio Augusto Naoum. – 2. ed. Rio de Janeiro: Atheneu, 2017

  • CÉLULAS DE HARLEQUIM

    CÉLULAS DE HARLEQUIM

    As células harlequim são uma forma rara e notável de alteração celular observada na hematologia. Estas células se caracterizam pela presença de grânulos basofílicos no citoplasma de eosinófilos, além dos tradicionais grânulos alaranjados desta célula, este achado apesar de exuberante, caracteriza um achado displásico.

    A presença dessas células pode ocorrer na leucemia mieloide aguda, assim como na variante eosinofílica LMA-M4, especialmente quando associada a anormalidades citogenéticas recorrentes, como a translocação CBFB-MYH11, inversão inv(16)(p13.1q22) ou translocação t(16;16)(q13.1;q22). Estas alterações citogenéticas são conhecidas por estarem associadas a subtipos específicos de LMA. Alguns escritos ainda citam que sua presença pode ocorrer na Leucemia Mieloide Crônica.

    O aparecimento das células de harlequim no hemograma de pacientes com síndrome hipereosinofílica primária, em conjunto com sintomas apresentados pode ser um indicativo precoce de uma leucemia mieloide aguda (LMA) ou leucemia eosinofílica, sendo assim é importante observar e relatar esse tipo de anormalidade.

    células harlequim
    Células de harlequin. Fonte: Hemoclass

    A aparência irregular dessas células e as possíveis alterações associadas destacam a importância da análise detalhada das células sanguíneas e da medula óssea. A identificação de células harlequim pode auxiliar no diagnóstico, prognóstico e tratamento de várias doenças hematológicas, localizadas ou sistêmicas.

    O próximo passo de todo analista que deseja ter mais segurança na bancada 

    Todo analista que busca se destacar e se tornar um profissional mais atualizado, capacitado e qualificado para o mercado de trabalho precisa considerar uma pós-graduação.

    Um profissional com especialização é valorizado na área laboratorial; esse é um fato inegável.

    Unimos o útil ao agradável ao desenvolver uma pós-graduação em Hematologia Laboratorial e Clínica.

    Para aqueles que procuram a comodidade de uma pós-graduação 100% online e ao vivo, sem abrir mão da excelência no ensino, temos a solução ideal.

    Nossa metodologia combina teoria e prática da rotina laboratorial, garantindo um aprendizado efetivo.

    Contamos com um corpo docente altamente qualificado, com os melhores professores do Brasil, referências em suas áreas de atuação.

    No Instituto Nacional de Medicina Laboratorial, temos apenas um objetivo: mais do que ensinar, vamos tornar VOCÊ uma referência.

    Toque no botão abaixo e conheça a pós-graduação em Hematologia Laboratorial e Clínica.

    QUERO CONHECER TODOS OS DETALHES DA PÓS-GRADUAÇÃO

    Referências: 

    RODRIGUES, Júlia Morales; BIBERG, Camila. Significado clínico de “Harlequin cell” na síndrome hipereosinofílica primária: estudo de revisão. Revista Multidisciplinar em Saúde, 2021.

    Vahedi A, Madani T, Gharib B, Poopak B. ‘Harlequin cells’ in lymphocyte-variant hypereosinophilia. EJHaem. 2022 PMID: 36467787

    ASH PUBLICATIONS. Harlequin cells. Blood, v. 132, n. 7, p. 766, 2018. Disponível em: https://lnkd.in/dj9YgMJZ.

  • COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA

    COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA

    A Coagulação Intravascular Disseminada (CID) é uma condição grave e complexa que afeta a coagulação do sangue, resultando na formação excessiva de coágulos nos vasos sanguíneos, o que pode causar tanto trombose quanto esgotamento dos fatores de coagulação e plaquetas, levando a hemorragias severas. Esta condição está associada a diversas doenças. Um exemplo, é a COVID-19, que pode também resultar nesta coagulopatia.

    A CID é caracterizada por uma ativação descontrolada e generalizada do sistema de coagulação, que pode ser descrita em três etapas principais:

    1. Ativação Generalizada da Coagulação: Há uma ativação maciça dos fatores de coagulação, levando à formação de microcoágulos em pequenos vasos sanguíneos por todo o corpo.
    2. Consumo de Fatores de Coagulação e Plaquetas: A formação excessiva de coágulos consome rapidamente os fatores de coagulação e as plaquetas, causando uma deficiência desses componentes e dificultando a formação adequada de coágulos.
    3. Hemorragias e Complicações: O esgotamento dos fatores de coagulação e das plaquetas pode resultar em sangramentos espontâneos e graves, além de danos aos órgãos devido à trombose microvascular.

    A CID geralmente é desencadeada pela exposição do sangue ao fator tecidual liberado por tecidos lesados (como queimaduras, cirurgias ou lesões por esmagamento), células neoplásicas ou endotélio danificado (como toxinas bacterianas, choque, acidose ou infecções generalizadas). Isso estimula a produção de trombina, que catalisa tanto a formação e depósito de fibrina na circulação quanto sua degradação, principalmente pela ação da plasmina. Assim, há uma ativação conjunta da cascata de coagulação e do sistema fibrinolítico, podendo resultar em sangramento (devido ao consumo dos fatores de coagulação), trombose ou necrose tissular hemorrágica, dependendo do mecanismo predominante.

    Fisiopatologia 

    A deposição sistêmica de fibrina resulta da geração de trombina, mediada pelo complexo fator tecidual/fator VII ativado (FT/FVIIa) e da inibição ou disfunção dos anticoagulantes naturais (antitrombina [AT], proteína C [PC], proteína S [PS] e inibidor da via do fator tecidual [TFPI]). Além disso, a inibição da atividade fibrinolítica pelo aumento dos níveis do inibidor do ativador do plasminogênio tipo 1 (PAI-1) resulta em remoção inadequada de fibrina, contribuindo para a trombose da microvasculatura. Citocinas, especialmente a interleucina-6, desempenham um papel central nesse processo. A ativação sistêmica da coagulação não só promove a deposição de fibrina e trombose, mas também o consumo e consequente depleção dos fatores de coagulação e plaquetas, frequentemente resultando em manifestações hemorrágicas. Esses mecanismos fisiopatológicos explicam a ocorrência simultânea de trombose e sangramento na CID.

    A atividade dos principais reguladores da ativação da coagulação (AT, PC, PS e TFPI) está inibida nos pacientes com CID, contribuindo para a formação e deposição de fibrina na microvasculatura. Os níveis plasmáticos de AT estão reduzidos devido ao consumo secundário à geração contínua de trombina, aumento da degradação pela elastase liberada por neutrófilos ativados e diminuição de sua síntese.

    Mecanismos fisiopatológicos da CIVD.

        Alterações Laboratoriais

    Nos casos de CID com baixa atividade, geralmente de instalação crônica, o consumo dos fatores de coagulação é compensado pela produção hepática, o que minimiza tanto a intensidade dos sintomas quanto as alterações laboratoriais. Em contraste, nos casos de CIVD com manifestação plena, a coagulopatia, evidenciada pelo alongamento do Tempo de Protrombina (TP) e do Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPA), resulta do consumo excessivo dos fatores de coagulação devido à formação de trombos, em uma intensidade que a produção hepática não consegue compensar.

    A trombocitopenia, ou redução no número de plaquetas, é uma das alterações mais comuns observadas no hemograma de pacientes com CID. Ela ocorre devido ao consumo excessivo de plaquetas na formação dos microtrombos. 

    A anemia é frequentemente observada em pacientes com CID e pode ser atribuída a diversos fatores, incluindo sangramentos agudos, destruição dos eritrócitos devido à passagem pelos microtrombos (hemólise microangiopática) e falência medular secundária a condições subjacentes, como infecções graves ou neoplasias.

    A presença de esquizócitos no esfregaço de sangue periférico é um achado característico na CID. Esses fragmentos são resultantes da passagem dos eritrócitos através dos microtrombos nos pequenos vasos, levando à sua fragmentação mecânica.

    Esquizócitos em CIVD. Fonte: CellWiki

    Em conclusão, a coagulação intravascular disseminada é uma condição complexa com importantes implicações hematológicas. As alterações no hemograma, incluindo trombocitopenia, anemia e fragmentação eritrocitária, são indicativas da gravidade e da extensão da disfunção hemostática. A detecção precoce e o monitoramento dessas alterações são essenciais para o manejo eficaz da CIVD.

    O próximo passo de todo analista que deseja ter mais segurança na bancada 

    Todo analista que busca se destacar e se tornar um profissional mais atualizado, capacitado e qualificado para o mercado de trabalho precisa considerar uma pós-graduação.

    Um profissional com especialização é valorizado na área laboratorial; esse é um fato inegável.

    Unimos o útil ao agradável ao desenvolver uma pós-graduação em Hematologia Laboratorial e Clínica.

    Para aqueles que procuram a comodidade de uma pós-graduação 100% online e ao vivo, sem abrir mão da excelência no ensino, temos a solução ideal.

    Nossa metodologia combina teoria e prática da rotina laboratorial, garantindo um aprendizado efetivo.

    Contamos com um corpo docente altamente qualificado, com os melhores professores do Brasil, referências em suas áreas de atuação.

    No Instituto Nacional de Medicina Laboratorial, temos apenas um objetivo: mais do que ensinar, vamos tornar VOCÊ uma referência.

    Toque no botão abaixo e conheça a pós-graduação em Hematologia Laboratorial e Clínica.

    QUERO CONHECER TODOS OS DETALHES DA PÓS-GRADUAÇÃO

    Referências

    PINTÃO, Maria Carolina Tostes; FRANCO, Rendrik F. Coagulação intravascular disseminada. Medicina (Ribeirão Preto), v. 34, n. 3/4, p. 282-291, 2001.

    Doenças que alteram os exames hematológicos / Flávio Augusto Naoum. – 2. ed. Rio de Janeiro: Atheneu, 2017

    ORSINI, Marco Antônio et al. Coagulação intravascular disseminada e covid-19: mecanismos fisiopatológicos. Revista de Saúde, v. 11, n. 1, p. 87-90, 2020

  • CORPÚSCULOS DE BARR

    CORPÚSCULOS DE BARR

    Os corpúsculos de Barr são visíveis como uma massa condensada de cromatina ao longo da periferia do núcleo das células somáticas, principalmente das mulheres, por estar relacionado a inativação cromossomo X.

    O processo de inativação do cromossomo X, também conhecido como lyonização, é um mecanismo epigenético, em que cada célula somática feminina, um dos cromossomos X é aleatoriamente inativado durante o desenvolvimento embrionário precoce. 

    CORPÚSCULOS DE BARR
    Corpos de Barr em Neutrófilos. Fonte CellWiki

    O evento é responsável por garantir a compensação de dose em relação à transcrição gênica nos cromossomos sexuais entre homens (XY) e mulheres (XX). O processo tem início nas primeiras etapas do desenvolvimento do embrião feminino, com a transcrição do gene XIST, a partir do futuro X inativo. 

    Este gene exclusivo de mamífero eutérios é transcrito para um mRNA e suas moléculas se depositam em CIS e então recrutam todas as modificações epigenéticas associadas a heterocromatina incluindo modificações de histona e metilação do DNA deixando o cromossomo num estado transcricional inativo.

    O estado inativo do cromossomo X é firmemente mantido através das mitoses, e assim as células pertencentes a uma população clonal devem possuir sempre o mesmo Xi. Incluindo as células hematológicas como os neutrófilos que podem se apresentar com núcleo segmentar podendo ter protusões, como o corpúsculo de Barr, um pequeno fragmento nuclear conectado ao restante do núcleo por um fio.

    Este achado em sí não possui aplicação clínica na rotina, sendo apenas uma curiosidade que pode ser encontrada no esfregaço sanguíneo das mulheres.

    O próximo passo de todo analista que deseja ter mais segurança na bancada 

    Todo analista que busca se destacar e se tornar um profissional mais atualizado, capacitado e qualificado para o mercado de trabalho precisa considerar uma pós-graduação.

    Um profissional com especialização é valorizado na área laboratorial; esse é um fato inegável.

    Unimos o útil ao agradável ao desenvolver uma pós-graduação em Hematologia Laboratorial e Clínica.

    Para aqueles que procuram a comodidade de uma pós-graduação 100% online e ao vivo, sem abrir mão da excelência no ensino, temos a solução ideal.

    Nossa metodologia combina teoria e prática da rotina laboratorial, garantindo um aprendizado efetivo.

    Contamos com um corpo docente altamente qualificado, com os melhores professores do Brasil, referências em suas áreas de atuação.

    No Instituto Nacional de Medicina Laboratorial, temos apenas um objetivo: mais do que ensinar, vamos tornar VOCÊ uma referência.

    Toque no botão abaixo e conheça a pós-graduação em Hematologia Laboratorial e Clínica.

    QUERO CONHECER TODOS OS DETALHES DA PÓS-GRADUAÇÃO

    Referências:

    DAHER, Vera; BE, Cecilia; YOULTON, Ronald. Cromatina de Barr: análise de seu valor atual: analysis of its current value. Revista chilena de pediatría, v. 57, n. 6, p. 506-509, 1986.

    MELLO, Joana Carvalho Moreira de. Estudos da inativação do cromossomo X em humanos: iniciação e imprinting. 2015. Tese de Doutorado. Universidade de São Paulo.

  • ANEMIA PERNICIOSA

    ANEMIA PERNICIOSA

    A anemia perniciosa é uma condição que a princípio é autoimune, caracterizada pela deficiência de vitamina B12, essencial para a produção dos eritrócitos, e funcionamento do sistema nervoso. a anemia perniciosa é a causa mais frequente de déficit de vitamina B12 nos países ocidentais. A lesão histológica sustentada é a gastrite crônica atrófica autoimune. A destruição das células parietais provoca um déficit do fator intrínseco, proteína fundamental para que a vitamina B12 seja absorvida no íleo terminal.

    Alterações Clínicas

    Os principais sintomas incluem: Astenia, palpitações, sudorese, tontura e insuficiência cardíaca de início lento, com boa tolerância pelo paciente. Os distúrbios digestivos incluem anorexia, diarreia, estomatite angular, língua lisa e despapilada, dolorosa ao toque e uma cor vermelha intensa chamada glossite de Hunter.

    Alterações Laboratoriais

    A principal alteração ocorre no hemograma com macrocitose quando o volume corpuscular médio é elevado (> 100) e, portanto, são observados eritrócitos grandes no sangue periférico ocorrendo justamente pela síntese anormal de DNA a partir de precursores eritróides e mieloides devido a falta de B12, o que dá origem a uma hematopoiese ineficaz. Assim a Anemia perniciosa é um tipo de Anemia Megaloblástica.

    anemia perniciosa
    Megalócitos em anemia Perniciosa. Fonte Cellwiki

    Os exames de interesse diagnóstico são os níveis séricos de vitamina B12 (<100 pg/ml) e ácido fólico (>4 ng/ml). A determinação de anticorpos anti-FI (sensibilidade: 66%; especificidade: 95%) e o nível sérico de gastrina (se disponível) permitem o diagnóstico de 90-95% dos casos.

    Em conclusão, a anemia perniciosa continua a ser um desafio clínico significativo devido à sua complexidade fisiopatológica e à ampla gama de apresentações clínicas. Esta condição, se não tratada adequadamente, pode levar a complicações graves e até mesmo fatais. No entanto, com um diagnóstico precoce e um tratamento adequado, incluindo suplementação de vitamina B12 e terapias específicas, é possível gerenciar eficazmente os sintomas, melhorar a qualidade de vida dos pacientes e prevenir danos a longo prazo.

    O próximo passo de todo analista que deseja ter mais segurança na bancada 

    Todo analista que busca se destacar e se tornar um profissional mais atualizado, capacitado e qualificado para o mercado de trabalho precisa considerar uma pós-graduação.

    Um profissional com especialização é valorizado na área laboratorial; esse é um fato inegável.

    Unimos o útil ao agradável ao desenvolver uma pós-graduação em Hematologia Laboratorial e Clínica.

    Para aqueles que procuram a comodidade de uma pós-graduação 100% online e ao vivo, sem abrir mão da excelência no ensino, temos a solução ideal.

    Nossa metodologia combina teoria e prática da rotina laboratorial, garantindo um aprendizado efetivo.

    Contamos com um corpo docente altamente qualificado, com os melhores professores do Brasil, referências em suas áreas de atuação.

    No Instituto Nacional de Medicina Laboratorial, temos apenas um objetivo: mais do que ensinar, vamos tornar VOCÊ uma referência.

    Toque no botão abaixo e conheça a pós-graduação em Hematologia Laboratorial e Clínica.

    QUERO CONHECER TODOS OS DETALHES DA PÓS-GRADUAÇÃO

    Referências

    NAOUM, Flávio Augusto. Doenças que alteram os exames hematológicos. 2. ed. Rio de Janeiro: Atheneu, 2017.

    PAZ, R. de; HERNÁNDEZ-NAVARRO, F. Gestão, prevenção e controle da anemia perniciosa. Nutrição Hospitalar., v. 20, n. 6, p. 433-435, 2005.

  • ALTERAÇÕES HEMATOLÓGICAS NA SEPSE

    ALTERAÇÕES HEMATOLÓGICAS NA SEPSE

    A sepse é uma resposta sistêmica caracterizada pela ativação excessiva de mediadores inflamatórios, que pode comprometer diversos órgãos e levar ao choque séptico. É comumente causada por bactérias, resultando em disfunção orgânica. As bactérias mais frequentemente isoladas em hemoculturas de pacientes com sepse incluem Staphylococcus aureus, Staphylococcus coagulase-negativos, Streptococcus viridans, Streptococcus pneumoniae, Enterococcus spp., Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, Enterobacter spp., Proteus spp., e Salmonella spp.

    Fisiopatologia

    A sepse geralmente começa com uma infecção localizada, que pode ocorrer em qualquer parte do corpo, como feridas abertas, cateteres intravenosos, infecções urinárias e pneumonia. As bactérias e outros agentes patológicos liberam toxinas que ativam o sistema imunológico, causando a liberação de mediadores inflamatórios. Esta resposta inflamatória exagerada pode causar danos aos tecidos e órgãos, resultando em disfunção orgânica. A hipotensão (pressão arterial baixa) é comum e pode evoluir para choque séptico, uma condição ainda mais grave. A produção e ativação aumentada de neutrófilos circulantes, pode resultar em lesões teciduais sérias, que podem levar à falência múltipla de órgãos.

    Alterações Hematológicas

    Os principais parâmetros hematológicos utilizados na avaliação de pacientes com sepse incluem leucocitose com elevação de granulócitos neutrófilos e desvio à esquerda (presença de células imaturas) , além de aumento da relação neutrófilo/linfócito.

    A ativação de neutrófilos pode ser observada através de alterações morfológicas destas células no sangue periférico, como a presença de granulações tóxicas, vacuolização e corpos de Döhle. Essas alterações são indicativas de uma resposta inflamatória intensa e podem ser úteis no monitoramento e diagnóstico da.

    sepse
    Paciente com sepse. Presença de desvio à esquerda com bastonetes, metamielócitos, mielócitos e granulaçõs tóxicas . Fonte: CellWiki

    As granulações tóxicas representam grânulos de maior tamanho e coloração azurófila, presentes no citoplasma dos neutrófilos, e refletem uma perturbação da maturação dos mesmos.

    A sepse tem confirmação na presença de uma infecção suspeita ou confirmada, junto com sinais de resposta inflamatória sistêmica e disfunção orgânica. Exames laboratoriais como hemoculturas, contagem de leucócitos, níveis de lactato e exames de imagem podem ser utilizados para confirmar a infecção e avaliar a gravidade.

    Em conclusão, a sepse é uma condição médica crítica que requer intervenção imediata para evitar complicações fatais. Compreender os sinais e sintomas, bem como as estratégias de diagnóstico e tratamento, é essencial para melhorar os resultados dos pacientes.

    O próximo passo de todo analista que deseja ter mais segurança na bancada 

    Todo analista que busca se destacar e se tornar um profissional mais atualizado, capacitado e qualificado para o mercado de trabalho precisa considerar uma pós-graduação.

    Um profissional com especialização é valorizado na área laboratorial; esse é um fato inegável.

    Unimos o útil ao agradável ao desenvolver uma pós-graduação em Hematologia Laboratorial e Clínica.

    Para aqueles que procuram a comodidade de uma pós-graduação 100% online e ao vivo, sem abrir mão da excelência no ensino, temos a solução ideal.

    Nossa metodologia combina teoria e prática da rotina laboratorial, garantindo um aprendizado efetivo.

    Contamos com um corpo docente altamente qualificado, com os melhores professores do Brasil, referências em suas áreas de atuação.

    No Instituto Nacional de Medicina Laboratorial, temos apenas um objetivo: mais do que ensinar, vamos tornar VOCÊ uma referência.

    Toque no botão abaixo e conheça a pós-graduação em Hematologia Laboratorial e Clínica.

    QUERO CONHECER TODOS OS DETALHES DA PÓS-GRADUAÇÃO

    Referências

    SALGADO, Danielle Nazaré S. et al. Importância da presença de granulações tóxicas para o diagnóstico hematológico de septicemia. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, v. 29, p. 373-377, 2007.

    FARIAS, Lorenna Landim et al. Perfil clínico e laboratorial de pacientes com sepse, sepse grave e choque séptico admitidos em uma unidade de terapia intensiva. 2013.

  • HTLV – VÍRUS T LINFOTRÓPICO HUMANO

    HTLV – VÍRUS T LINFOTRÓPICO HUMANO

    O HTLV (vírus linfotrópico de células T humanas) foi o primeiro retrovírus humano oncogênico causador de doença infecciosa, descoberto na década de 80. Este vírus infecta principalmente as células do sistema imunológico (TCD4+), e possui a capacidade de evitar o processo apoptótico, fazendo com que estas também percam sua função de defesa do organismo. O HTLV possui quatro subtipos: HTLV-1 (subtipo mais associado a doenças), HTLV-2, HTLV-3 e HTLV-4.

    As formas de transmissão do HTLV-1 e HTLV-2 incluem: transmissão vertical (de mãe infectada para o filho) durante a amamentação e raramente durante a gestação; relação sexual desprotegida com parceiro infectado; e compartilhamento de seringas e agulhas. O HTLV-1 está associado à oncogênese da Leucemia/Linfoma de Células T do Adulto (ATLL). A natureza oncogênica do HTLV-1 é bem estabelecida, indicando uma integração clonal do HTLV-1 nas células T, sugerindo a presença do vírus desde a célula progenitora que originou a leucemia. Estudos também demonstraram a supressão da apoptose das células T pelo gene Tax-1 do HTLV-1, e a promoção da leucemia/linfoma pelo vírus completo.

    A prevalência de ATLL é de 3-5% entre indivíduos infectados, com uma taxa de infecção por HTLV-1 de 0,1% globalmente. É importante notar que todos os pacientes com ATLL devem estar infectados pelo HTLV, porém nem todos os infectados pelo vírus desenvolvem ATLL. As células tumorais de ATLL são detectadas no sangue periférico em casos agudos, crônicos ou latentes com manifestações leucêmicas, ou em biópsias de órgãos envolvidos neste linfoma.

    Morfologicamente, a característica marcante no sangue periférico são os linfócitos anormais conhecidos como “flower cells”, termo que deve ser utilizado apenas na presença do diagnóstico de ATLL. Na ausência deste diagnóstico, deve-se mencionar a presença de células com multilobulação.

    A presença predominante ou não de flower cells pode variar; outras morfologias de linfócitos anormais podem estar presentes, como reentrâncias e/ou indentações nucleares. Devido à resposta imune e à produção de algumas citocinas, o aumento de eosinófilos também pode ser um achado característico.

    HTLV
    Linfócitos atípicos com núcleo com aspecto de flor e outras características anormais

    Essas células expressam os marcadores linfocitários de superfície CD2, CD4, CD5, CD45RO, CD29 e receptor de células T αβ, e geralmente são negativas para CD7, CD8 e CD26, mostrando expressão reduzida de CD3. Os marcadores de ativação linfocitária HLA-DP, DQ, DR e IL-2Rα (CD25) estão sempre presentes.

    Em resumo, o HTLV-1 é um retrovírus complexo que pode causar sérias complicações, incluindo a ATLL, por meio da transformação maligna de células T CD4+ infectadas. A compreensão dos mecanismos fisiopatológicos subjacentes à ATLL é crucial para o desenvolvimento de novas estratégias terapêuticas direcionadas, visando melhorar os resultados clínicos e a qualidade de vida dos pacientes afetados por esta doença.

    O próximo passo de todo analista que deseja ter mais segurança na bancada 

    Todo analista que busca se destacar e se tornar um profissional mais atualizado, capacitado e qualificado para o mercado de trabalho precisa considerar uma pós-graduação.

    Um profissional com especialização é valorizado na área laboratorial; esse é um fato inegável.

    Unimos o útil ao agradável ao desenvolver uma pós-graduação em Hematologia Laboratorial e Clínica.

    Para aqueles que procuram a comodidade de uma pós-graduação 100% online e ao vivo, sem abrir mão da excelência no ensino, temos a solução ideal.

    Nossa metodologia combina teoria e prática da rotina laboratorial, garantindo um aprendizado efetivo.

    Contamos com um corpo docente altamente qualificado, com os melhores professores do Brasil, referências em suas áreas de atuação.

    No Instituto Nacional de Medicina Laboratorial, temos apenas um objetivo: mais do que ensinar, vamos tornar VOCÊ uma referência.

    Toque no botão abaixo e conheça a pós-graduação em Hematologia Laboratorial e Clínica.

    QUERO CONHECER TODOS OS DETALHES DA PÓS-GRADUAÇÃO

    Referências

    Ministério da Saúde – HTLV vírus linfotrópico de células T humanas. Disponível em: https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/saude-de-a-a-z/h/htlv

    TAGAYA, Yutaka; GALLO, Robert C. A oncogenicidade excepcional do HTLV-1. Frontiers in microbiology, 2017.

    BAZARBACHI, Ali et al. Como tratar leucemia/linfoma de células T adultas. Blood, The Journal of the American Society of Hematology, 2011.