SÍNDROME HEMOLÍTICA URÊMICA

A Síndrome Hemolítica Urêmica (SHU) é uma condição rara, mas grave, que afeta principalmente crianças pequenas. A SHU é mais frequentemente causada por infecções bacterianas, particularmente pela verotoxina produzida por diversas cepas de Escherichia coli. Esta condição causa danos ao endotélio, resultando em uma série de eventos como adesão e agregação plaquetária, além de depósitos de fibrina, que culminam na formação de trombos na microcirculação, conhecida como microangiopatia trombótica.

A SHU se caracteriza pela combinação de insuficiência renal aguda, trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática. Os fatores desencadeantes mais comuns são a diarreia e infecções do trato respiratório superior, causadas por Escherichia coli produtora de toxina Shiga (STEC), que é transmitida através da ingestão de alimentos ou água contaminados. Além da STEC, outras bactérias como Shigella dysenteriae também podem ser responsáveis. Existem formas não infecciosas da síndrome hemolítica urêmica, que podem estar associadas a doenças crônicas, condições autoimunes ou medicamentos.

Na SHU, a hemólise é principalmente resultado de danos aos glóbulos vermelhos ao passarem por pequenos vasos sanguíneos afetados por trombos e lesões endoteliais.

Observe a sequência de eventos:

1. Produção de Verotoxina: A infecção por Escherichia coli produz a toxina que é absorvida pelo intestino e entra na circulação sanguínea.
2. Ligação da Toxina Shiga: A toxina Shiga se liga aos receptores no endotélio dos vasos sanguíneos, particularmente nos rins, causando danos às células endoteliais. Este dano induz uma resposta inflamatória que expõe o colágeno subendotelial e outros fatores pró-coagulantes.
3. Formação de Microtrombos: A lesão endotelial resulta na adesão e agregação de plaquetas, bem como na deposição de fibrina. Isso leva à formação de microtrombos nos pequenos vasos sanguíneos, uma condição conhecida como microangiopatia trombótica.
4. Fragmentação dos Glóbulos Vermelhos: À medida que os glóbulos vermelhos passam através dos pequenos vasos sanguíneos obstruídos pelos trombos, eles são submetidos a forças mecânicas intensas. A passagem através de microtrombos e a interação com superfícies irregulares danificadas levam à fragmentação dos glóbulos vermelhos, resultando em esquizócitos (fragmentos de glóbulos vermelhos).
5. Hemólise Intravascular: A fragmentação dos glóbulos vermelhos causa hemólise intravascular, onde os glóbulos vermelhos são destruídos dentro dos vasos sanguíneos. Esse processo libera hemoglobina na circulação, contribuindo para a anemia hemolítica observada na SHU.

A SHU deve ser distinguida da Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT), uma vez que existe uma superposição clínica e morfológica, porém as medidas terapêuticas diferem. Ambas as doenças compartilham fatores de microangiopatias trombóticas, causadas pela ativação e dano das células endoteliais, porém, por meio de mecanismos diferentes. Na SHU, o quadro de Microangiopatia Trombótica (MAT) ocorre pela hiperativação da via alternativa do complemento, enquanto na PTT é principalmente desencadeado pela deficiência grave na atividade de uma metaloprotease responsável pela clivagem de multímeros do Fator de von Willebrand (FvW).

As principais alterações no hemograma incluem anemia e trombocitopenia, poiquilocitose com presença de esquizócitos (eritrócitos fragmentados), além de presença de reticulócitos e policromasia devido à hiperatividade medular que tenta compensar a destruição celular.

Células fragmentadas e policromasia em SHU Fonte: CellWiki

A Síndrome Hemolítica Urêmica (SHU) é uma condição complexa e potencialmente fatal que exige uma abordagem multidisciplinar para o diagnóstico e tratamento eficazes. Considerar detalhadamente os dados clínicos do paciente é essencial para identificar precocemente os sinais e sintomas característicos da SHU, como insuficiência renal aguda, trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática. A integração dos achados clínicos com os resultados laboratoriais, especialmente os exames hematológicos, é fundamental para uma avaliação precisa da gravidade da condição e para a implementação de intervenções terapêuticas adequadas.

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Referências

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VAISBICH, Maria Helena. Síndrome hemolítico-urêmica na infância. Brazilian Journal of Nephrology, v. 36, p. 208-220, 2014.

Naoum, Flávio Augusto. Doenças que alteram os exames hematológicos. 2. ed. Rio de Janeiro: Atheneu, 2017.