ANEMIA FALCIFORME E ALTERAÇÕES NA HEMOSTASIA

A anemia falciforme é uma condição genética provocada por uma mutação no gene da hemoglobina beta, resultando na formação de hemoglobina S (HbS). Essa hemoglobina S se origina de uma substituição de bases nitrogenadas, que altera o ácido glutâmico por valina na posição 6 do gene da globina beta, localizado no cromossomo 11. Em condições de baixo oxigênio, a valina mutante expõe-se e interage com aminoácidos de outras globinas beta, iniciando o fenômeno da polimerização, que modifica a forma dos eritrócitos, tornando-os alongados e, por vezes, curvos, com um formato semelhante à foice:

Na anemia falciforme, a mudança na forma das hemácias afeta a função da bomba Na+/K+, levando à perda de potássio e água, tornando as hemácias mais densas e. Há também um aumento do cálcio intracelular, pois a bomba de Ca2+/ATPase deixa de funcionar, resultando em maior concentração de hemoglobina corpuscular média (CHCM) e redução da permeabilidade celular. Essas alterações contínuas na forma das hemácias causam danos crônicos à membrana celular, tornando-as irreversivelmente falciformes. 

A vaso-oclusão começa com a aderência das células falciformes ao endotélio vascular, seguida pelo acúmulo de células menos deformadas. A oclusão microvascular está relacionada à concentração de polímeros de HbS formados. A aderência de hemácias falciformes ao endotélio vascular causa hipóxia tecidual, aumentando a presença de HbS desoxi e resultando em mais danos aos tecidos.

Os fosfolipídios, presentes na superfície interna da membrana das hemácias, sofrem assimetria na doença falciforme, expondo a fosfatidilserina. Isso ativa proteínas de coagulação e plaquetas, aumenta a expressão de moléculas de adesão no endotélio vascular e contribui para a anemia, pois as células falciformes são removidas pelo sistema fagocitário, reduzindo seu tempo de vida na corrente sanguínea.

A atividade fibrinolítica pode causar crises dolorosas em pacientes com anemia falciforme. As plaquetas circulantes permanecem cronicamente ativadas, mantendo um estado hipercoagulável. No entanto, durante crises dolorosas agudas, observa-se uma redução na sobrevida das plaquetas, provavelmente devido à deposição plaquetária nas paredes do endotélio vascular.

Portanto, a compreensão das alterações na Anemia Falciforme é crucial para a gestão eficaz da doença e a redução das complicações associadas. Abordagens terapêuticas que visam não apenas a correção dos sintomas hematológicos, mas também a modulação dos mecanismos hemostáticos, são fundamentais para melhorar a qualidade de vida dos portadores.

Referências

ZAGO, Marco Antonio; FALCÃO, Roberto Passetto; PASQUINI, Ricardo. Hematologia fundamentos e prática. In: Hematologia fundamentos e prática. 2005. p. 1101-1101.

Stypulkowski JB, Manfredini V. Alterações hemostásticas em pacientes com doença falciforme. Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, 2010. 

NAOUM, Flávio Augusto. Doenças que alteram os exames hematológicos. 2. ed. Rio de Janeiro: Atheneu, 2017.