SÍNDROME DE SÉZARY

A síndrome de Sézary (SS) é um linfoma cutâneo eritrodérmico de células T CD4+, com componente leucêmico. Verifica-se linfadenopatia, células de Sézary que são linfócitos anômalos circulantes no sangue e nos gânglios linfáticos.

Eritrodermia pode ser definida como uma erupção cutânea intensa, disseminada, pruriginosa e esfoliativa que representa novas lesões ou progressão de manchas ou placas anteriores.

Patogênese

Assim como a micose fungoide, a síndrome de Sézary faz parte do conjunto de linfomas cutâneos de linfócitos. Conforme alguns especialistas, ambas seriam manifestações distintas de uma mesma entidade biológica, embora, na atualidade, a síndrome seja reconhecida como uma entidade nosológica separada. 

Originada a partir da proliferação monoclonal de linfócitos T pós-tímicos, geralmente do fenótipo helper, que demonstram marcante afinidade pela pele. A eritrodermia é esfoliativa generalizada altamente pruriginosa.

Quanto à etiologia e aos mecanismos patogênicos, permanecem desconhecidos, embora se tenha sugerido a influência de fatores genéticos, ambientais e infecciosos no desenvolvimento dessa condição. As manifestações extracutâneas da síndrome são frequentes, destacando-se linfadenopatias e/ou hepatoesplenomegalia em mais de 50% dos casos, bem como infiltrados, nódulos pulmonares ou derrame pleural com células linfomatosas em 40% dos pacientes. O curso clínico varia consideravelmente, e o prognóstico está intrinsecamente ligado à extensão da doença no momento do diagnóstico, o qual pode ser determinado pela avaliação do envolvimento cutâneo, ganglionar, sanguíneo e visceral.

Na análise microscópica, as células de Sézary se apresentam com aspecto bem característico. São linfócitos anômalos, de médio a grande porte, de núcleo convoluto ou cerebriforme de cromatina condensada. A infiltração cutânea pode ser característica nas fases mais avançadas da doença, com a presença de epidermotropismo (infiltração da epiderme por linfócitos tumorais) e microabscessos de Pautrier (agregados de células de Sézary infiltrando a epiderme).

A imunofenotipagem que confirma a origem das células T (CD3+ e CD4+) e a falta de expressão de CD2, CD3, CD5 e CD7 (antígenos de células T maduras) apoiam a síndrome de Sézary.

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Referências

Atlas de hematologia: clínica hematológica ilustrada/ Therezinha Ferreira Lorenzi, coordenadora. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006

Miyashiro D, Souza BCE, Torrealba MP, Manfrere KCG, Sato MN, Sanches JA. O papel do microambiente tumoral na patogênese da síndrome de Sézary. 2022 PMID: 35055124

WEINSTOCK, Martin A.; HORM, John W. Micose fungoide nos Estados Unidos: incidência crescente e epidemiologia descritiva. Jama, v. 1, pág. 42-46, 1988.

KUZEL,TM; ROENIGK JR, HH; ROSEN, ST Micose fungoide e síndrome de Sézary: uma revisão da patogênese, diagnóstico e terapia. Revista de oncologia clínica, v. 9, n. 7, pág. 1298-1313, 1991.