MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÕM

A Macroglobulinemia de Waldenström (MW), também chamada de linfoma linfoplasmocitário, é uma neoplasia hematológica rara e indolente, pertencente ao grupo dos linfomas não Hodgkin. 

Essa condição é caracterizada pela proliferação de células linfoplasmocitárias que produzem grandes quantidades de imunoglobulina monoclonal do tipo IgM, conhecida como macroglobulina. O excesso dessa proteína no organismo está associado a uma série de manifestações clínicas, como hemorragias, alterações visuais e sintomas neurológicos, frequentemente relacionados à síndrome de hiperviscosidade (SH).

As células malignas na MW crescem predominantemente na medula óssea, onde competem com as células normais,podendo resultar em quadros de anemia. Esses déficits hematológicos podem se manifestar por cansaço extremo, maior susceptibilidade a infecções e sangramentos espontâneos. Além disso, o acometimento de órgãos como fígado e baço pode levar a hepatoesplenomegalia, inchaço abdominal e dor.

Embora compartilhe semelhanças com o mieloma múltiplo e outros linfomas não Hodgkin, a MW apresenta particularidades que a diferenciam, como a ausência de lesões ósseas e hipercalcemia. 

A MW apresenta incidência estimada de 3 a 4 casos por milhão de pessoas. Além de ser mais prevalente em homens do que em mulheres, é mais frequentemente diagnosticada em indivíduos caucasianos, especialmente aqueles de descendência europeia. Trata-se de uma doença que acomete predominantemente pacientes idosos, com a idade média em torno de 70 anos. 

SINAIS E SINTOMAS:

A MW apresenta anemia sintomática como a manifestação mais comum, mas pode incluir diversos outros sinais e sintomas. Entre eles estão fadiga, perda de peso, febre e sudorese noturna. 

Há hiperviscosidade que pode causar hemorragias nasais, dores de cabeça e visão turva, também ocorre esplenomegalia que gera saciedade precoce e dor abdominal. 

Neuropatia periférica, crioglobulinemia, amiloidose e síndrome de Bing-Neel podem ocorrer, provocando desde déficits sensoriais e descoloração de extremidades em frio até sintomas neurológicos graves. 

ACHADOS LABORATORIAIS:

Nos achados laboratoriais da MW destacam-se a anemia normocítica e normocrômica, frequentemente acompanhada de rouleaux eritrocitário e velocidade de hemossedimentação (VHS) elevada. Em alguns casos, o teste de Coombs pode ser positivo. Um aspecto marcante é a detecção de linfócitos malignos pequenos, com imunofenótipo característico (CD19+, CD20+, CD22+, IgM+, CD138-), tanto na medula óssea quanto no sangue periférico. Além disso, células intermediárias entre linfócitos e plasmócitos podem ser observadas.

Uma característica genética relevante é a presença da mutação MYD88, identificada em mais de 90% dos casos, sendo um marcador importante para diferenciar a MW de outras desordens hematológicas, como o mieloma múltiplo, que não apresenta essa mutação. Além disso, mutações no gene CXCR4 são observadas em aproximadamente 30-40% dos pacientes.

Além disso, a fixação de imunoglobulinas nas membranas das plaquetas, bem como sua interação com fatores de coagulação, pode comprometer a função normal desses componentes. Essa disfunção é frequentemente responsável por episódios hemorrágicos observados em pacientes acometidos pela MW.

Biópsia de medula óssea em MW, revelando aumento de linfócitos de pequeno tamanho e aspecto maduro, associados a dois mastócitos com morfologia normal. Fonte: Grupo Espanhol de Citologia Hematológica.

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Referências:

DA SILVA, Paulo Henrique et al. Hematologia laboratorial: teoria e procedimentos. Artmed Editora, 2015.

OLIVEIRA, E. R. I. et al. MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM E SÍNDROME DE HIPERVISCOSIDADE: O PAPEL DA BIOMICROSCOPIA OCULAR. Hematology, Transfusion and Cell Therapy, v. 46, p. S308, 2024.

International Waldenstrom’s Macroglobulinemia Foundation (IWMF). GUIA DO MÉDICO: Macroglobulinemia de Waldenström. 2023. Disponível em: <https://iwmf.com/wp-content/uploads/2024/02/Portuguese-Portugal_IWMF-Essential-Information-Physician-Guide_v2.pdf>. Acesso em 20 Dez. 2024.

ONCOGUIA: Macroglobulinemia de Waldenstrom. Disponível em:<https://www.oncoguia.org.br/cancer/macroglobulinemia-de-waldenstrom/>. Acesso em 20 Dez. 2024.